颅颈交界区畸形的症状_颅颈交界区畸形的症状是什么

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颅颈交界区畸形的症状

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颅颈交界区畸形临床症状的出现与下述诸因素有关：颅底陷入或寰枢椎脱位等原因造成的神经组织直接受骨性结构的压迫。骨骼和神经组织生长过程中相对关系的变化。头部负重或轻微外伤的累积，使神经损伤逐渐加重，而急性外伤可使原来轻微的临床症状突然加重。枕骨大孔附近的韧带、硬脑膜及蛛网膜粘连增厚对脑组织和脑神经的束带作用或长期血管受压引起循环障碍。局部骨质结构异常与神经组织位移导致局部脑脊液循环障碍。获得性畸形的临床症状也可由原发病引起。

典型症状

脊髓、神经根压迫的症状表现为枕颈部疼痛、肢体运动感觉障碍（四肢麻木、无力、痛温觉异常等）、括约肌障碍、大小便功能受限、性功能障碍、椎体束征阳性及声音嘶哑、吞咽困难等后组颅神经损伤症状，严重时可导致呼吸、心率等生命体征不稳，甚至危及生命。当颅颈交界区畸形合并脊髓空洞时，患者临床上可出现分离性感觉障碍等临床症状。

椎动脉压迫损伤症状：颅颈交界区畸形患者的骨性结构可能压迫椎动脉，椎动脉是后循环的主要供血动脉，因而患者可能因后循环缺血出现眩晕、恶心、呕吐等症状，严重时甚至发生致命的小脑或脑干梗塞。

颈部活动异常：约50%的颅颈屈伸活动源于枕寰关节，约50%的颈部旋转活动源于枢椎上的齿突与寰椎组成的寰齿关节，因此，颅颈交界区畸形有可能会导致颈部旋转及屈伸活动受限制。

其他：若颅颈交界区畸形为继发性，则患者伴原发性疾病的临床症状。

伴随症状

肌肉萎缩：因颅颈交界区畸形可造成脊髓神经根受压迫甚至损伤，进而可导致肌肉出现失神经营养性萎缩；若患者肌肉组织出现活动障碍，可因失用性萎缩进一步加剧肌肉萎缩。

自主神经功能紊乱：患者出现可出现心慌、胸闷、大汗、瞳孔大小不、腹胀等症状。

局部症状：患者可出现面颊不对称、颈项粗短、后发际线低，还可由于颈部肌肉痉挛而出现斜颈、颈部强直等症状。

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