卵黄囊瘤通常需要多种手段联合进行治疗。颅内卵黄囊瘤通常需要手术结合放化疗治疗,颅外卵黄囊瘤则需要手术结合化疗治疗。
一般治疗
颅内卵黄囊瘤通常进行多药化疗联合全脑全脊髓放疗及瘤床放疗,放疗后的残余病灶通过手术切除。具体放疗剂量和手术方案需根据化疗效果决定。对于年龄不到3岁的患者,为了避免放疗对中枢神经系统发育的不良反应,需将放疗延迟至3岁,先进行化疗和手术。睾丸Ⅰ期卵黄囊瘤单用睾丸切除术就可治愈,后续观察即可,无需进一步治疗。Ⅱ-Ⅳ期需手术及术后化疗;如果手术评估难以完全切除,则需术前进行新辅助化疗。卵巢卵黄囊瘤需手术及术后化疗;如果手术评估难以完全切除,则需术前进行新辅助化疗。颅外性腺外卵黄囊瘤主要治疗方法为手术及术后化疗。对于Ⅲ-Ⅳ期的颅外性腺外卵黄囊瘤,如果手术评估难以完全切除,则需术前进行新辅助化疗。
化疗
化疗方案颅内卵黄囊瘤的化疗方案颅内卵黄囊瘤需进行术前化疗,通常为EP方案(顺铂+依托泊苷)或CE方案(卡铂+依托泊苷)与IE方案(异环磷酰胺+依托泊苷)交替化疗至少6个疗程。
化疗前要求嗜中性粒细胞绝对计数(ANC)高于1000/μl,血小板高于100000/μl,肝肾功能正常。
化疗后需要注射粒细胞集落刺激因子(G-CSF,俗称“升白针”)。颅外卵黄囊瘤的化疗方案颅外卵黄囊瘤的首选化疗方案是BEP方案(博来霉素+依托泊苷+顺铂)。考虑到顺铂的耳毒性和肾毒性,也可考虑JEB方案(博来霉素+依托泊苷+卡铂)。但有研究显示,对于睾丸生殖细胞肿瘤,JEB方案的生存率不如BEP方案,因此,治疗初期最好不要轻易用卡铂代替顺铂。如果BEP或JEB方案效果不佳,可在BEP或JEB方案方案基础上加阿霉素、异环磷酰胺、环磷酰胺、长春新碱,或放线菌素D等组成4药方案;也可尝试环磷酰胺、顺铂、长春新碱、放线菌素D和博来霉素的联合方案,或长春新碱、博来霉素、顺铂、环磷酰胺、放线菌素D和阿霉素组成的联合方案。
对于难治的颅外卵黄囊瘤,可考虑紫杉醇、异环磷酰胺、顺铂/卡铂的联合方案;或尝试伊立替康单药或伊立替康联合顺铂/奈达铂的方案。低危组通常需要在肿瘤切除术后或术后血清肿瘤标记物水平正常后,化疗3~4个疗程;中危组需要在肿瘤切除术后化疗6个疗程,或在术后血清肿瘤标记物水平正常后化疗4个疗程;高危组需在肿瘤切除术后化疗8个疗程,或在术后血清肿瘤标记物水平正常后4个疗程。
不良反应:常见的不良反应有骨髓抑制(表现为中性粒细胞减少、血小板减少、贫血等)、肾毒性(顺铂)、恶心呕吐、过敏反应、脱发、耳毒性导致的听力损伤(顺铂)、乏力、电解质紊乱、神经毒性等。
放疗
放疗方案卵黄囊瘤往往对放疗反应不佳。部分颅内卵黄囊瘤患者,可能需要进行全脑全脊髓放疗及瘤床放疗,颅外卵黄囊瘤一般不进行放疗。
不良反应:放疗的不良反应包括恶心、呕吐等。脑组织放疗可能会影响儿童的神经发育。全脑全脊髓放疗会提高神经系统并发症(包括神经认知功能障碍)的发病率。对于发育中的儿童,还可能导致骨骼生长延缓、甲状腺功能低下、肾上腺功能不全以及性腺功能减退症,需要儿保科及儿内分泌等科室的长期随访,以减低治疗带来的不良反应。
手术治疗
卵黄囊瘤需要通过手术切除,同时,手术还可以取样明确组织病理学诊断,以便确定疾病分期及后续的治疗方案。对于卵巢肿瘤,可根据病情进行卵巢切除术、卵巢囊肿剥除术或卵巢肿块切除术。睾丸肿瘤需进行根治性腹股沟睾丸切除术,并进行腹膜后淋巴结清扫。对于婴幼儿阴道卵黄囊瘤,在手术方面通常首选保守手术,首次手术是先切除肿瘤进行活检,化疗后二次手术时实施保存阴道手术,并尽量彻底切除残余疾病。
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