基本病因
本病的病因尚不明确,目前认为,本病的发生与下列因素密切相关:
遗传代谢因素、中枢系统感染或中枢系统炎性疾病、中毒退行性改变、脑慢性缺血、使用药物。
高危人群
下述人群更容易患脑白质脱髓鞘病,需加以注意:
有相关遗传代谢家族缺陷的人群:具有先天性遗传代谢异常,有明确的酶和基因缺陷的人。
年龄:形成脑白质神经髓纤维髓鞘的最重要组成成分,在成年后不再生成,并且随年龄的增加逐渐减少,因此老年人容易出现脑白质脱髓鞘病。
性别:女性绝经后雌激素减少,雌激素水平下降,则脑血流下降、神经修复减弱,容易发生脑白质病变。
患中枢系统感染或中枢系统炎性疾病的人:中枢系统指的是人的大脑和脊髓。
患高血压的人:高血压是脑白质脱髓鞘病的危险因素,无论是舒张压还是收缩压升高,都是该病的严重危险因素。而舒张压过低还可能引起脑供血不足,导致脑白质脱髓鞘病的发生。规范合理地控制血压,是预防和延缓脑白质脱髓鞘病发生、发展的重要措施。
患糖尿病的人:长期慢性高血糖会损伤血管内皮细胞、促进炎症反应,影响脑组织的新陈代谢,导致脑白质病变。血脂偏高的人:总胆固醇和低密度脂蛋白水平,与脑白质脱髓鞘病严重程度相关。
颈动脉狭窄的人:颈动脉狭窄可导致脑供血量下降,对缺血反应敏感的脑白质就会发生病变。
同型半胱氨酸水平偏高的人:同型半胱氨酸水平与脑白质损伤的程度及范围,有显著相关性。
叶酸缺乏的人:叶酸具有抗氧化作用,可改善血管内皮功能,增加脑组织供血,从而发挥抗动脉硬化、改善血液供应的作用。叶酸及维生素 B12、维生素 B6 参与同型半胱氨酸的代谢,这些的缺乏可导致高同型半胱氨酸血症,从而增加脑白质脱髓鞘病的患病概率。
影响血红蛋白运输携氧能力的中毒:脑细胞缺氧可导致脑白质脱髓鞘病。中毒后患者病情严重程度,与患者中毒时间、患者年龄、高压氧治疗和遗传因素相关。例如一氧化碳中毒,是一氧化碳与血红蛋白结合后,降低了氧气与血红蛋白的结合和运输,导致细胞缺氧。
服用某些药物的人:某些药物,如左旋咪唑,可能通过直接药物毒性,诱发自身免疫反应或引起人体代谢异常等,损伤脑白质,从而引起脑白质脱髓鞘病。病情严重程度和患者个体自身因素,如个别代谢酶的缺乏有关。
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