脑干胶质瘤的临床表现,依肿瘤的大小、位置、性质和生长方式不同而表现各异,局灶性和腹侧外生型相对进展缓慢,起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状,如颅内压增高(头痛、恶心及呕吐)、认知及行为改变外,还有其他三类表现:神经核团及颅神经体征,如吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂等;长束征,如偏瘫、偏身感觉障碍等;共济失调征。多数患者有颅内压力增高及枕颈部不适表现。一个或多个颅神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为颅神经麻痹者占24%。最常见的颅神经损伤为外展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视;面瘫;吞咽反呛;上睑下垂、瞳孔扩大、光反射消失等。
典型症状
颅内压增高:肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可以形成幕上脑积水,症状的发展通常呈缓慢、进行性加重的过程,少数有中间缓解期。典型表现为头痛、呕吐和眼底视乳头水肿和(或)视神经萎缩等。
认知及行为改变:主要表现为人格改变和记忆力减退,如反应迟钝、生活懒散、近记忆力减退、判断能力差,亦可有性格改变、躁狂发作、易激动或欣快等。
神经功能障碍:根据肿瘤压迫位置的不同,患者可表现为不同方面的神经功能障碍。如肿瘤压迫小脑脑桥角,可引发耳鸣、耳聋、眩晕、面部麻木、面肌抽搐、声音嘶哑等,部分患者还可出现吞咽困难的症状。若肿瘤造成锥体束损伤使,患者可能会出现偏瘫、不能说话等症状。此外,儿童脑干胶质瘤患者常有非典型临床表现,可于患者就诊前数月出现,表现为脾气暴躁、攻击行为(攻击对象主要为父母)、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。脑干胶质瘤随着病情的进展,临床表现也会进一步发展。前中期会有精神/行为症状改变、头痛(最常见)、听力及视力下降,后期颅内压升高会导致视乳头水肿、呕吐、自主神经功能改变(如心动过缓、高血压、呼吸异常等),偏瘫、不能说话、一侧失明等严重症状。
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