脑膜脑膨出的临床症状因其类型(部位)和严重程度而异。脑膨出的突出组织可以由功能很少(或没有功能)的正常大脑或纤维萎缩性神经胶质组织组成。在前部脑膨出中,大部分的突出物由无功能的神经胶质神经组织组成;另一方面,在一个枕部脑膨出的系列研究中,32%的病例中膨出物包含大脑组织,21%的病例同时包含大脑和小脑组织,37%的病例仅包含神经胶质结节或增生组织。
典型症状
枕部和颅盖部脑膜脑膨出:通常在出生时就很明显,甚至许多患儿在产前即可以通过超声检查被诊断出来。
前部(额-筛部)脑膨出:既可能是较难察觉的隐匿性病变,也可能表现出明显的颅面部畸形(宽眼距、内眦距增宽、眼眶异位或单侧无眼等)。
基底部脑膜脑膨出:可存在鼻梁增宽、眼距过宽或其他面部异常,受影响的患者可表现为鼻腔或鼻咽部肿块、呼吸困难、反复上呼吸道感染,反复的脑膜炎或脑脊液漏等。膨出组织相对较大的患儿可能会有颅神经缺损、吮吸和喂养不良、痉挛、失明、癫痫发作或发育延迟等症状,此外还可能伴有Chiari畸形。如果患儿同时有脑积水,则颅神经功能障碍可能会随着脑积水的进展而恶化。
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