该病的治疗目标是纠正凝血功能的异常,根据其病因的不同,治疗原则不同。针对病因治疗,根除病因是凝血功能异常治疗的关键。
急性期治疗
当患者合并大量出血或休克时,需紧急药物治疗,同时输血制品或输液,以补充血容量及凝血因子,纠正休克,维持生命体征的稳定。
一般治疗
主要包括监测、开放静脉通路、保暖等措施。
一般监测:包括意识状态、血压、心率、体温、皮肤触感、尿量等的监测。
开放静脉通路:输液补充血容量,保证及时给药。
保暖:体温过低会诱发凝血功能异常,故需注意保暖。
压迫止血:对于遭受车祸、锐器刺伤等大量出血的患者需进行压迫止血,待凝血功能异常纠正之后行手术治疗。
停用引起凝血功能异常的药物:如阿司匹林、华法林、甲氨蝶呤、环磷酰胺、地西泮等。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。药物治疗包括对症治疗及对因治疗。
对症治疗:口服铁剂纠正贫血,如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等;止血药物,如维生素K1、氨甲苯酸、酚磺乙胺等。
对因治疗:治疗肝脏疾病的药物,如复方甘草酸苷片、乙酰半胱氨酸、恩替卡韦等;治疗免疫性疾病的药物,如泼尼松、地塞米松、丙种球蛋白等;治疗白血病的药物,如伊马替尼、利妥昔单抗等。
放疗
合并白血病或其他肿瘤的患者,需行放疗。
化疗
合并白血病或其他肿瘤的患者需化疗,常用的化疗药物有长春新碱、泼尼松、柔红霉素、去甲氧柔红霉素、环磷酰胺、阿糖胞苷、甲氨蝶呤等。
手术治疗
若因慢性白血病脾功能亢进引起脾肿大,进而导致血小板减少、凝血功能异常时,需行手术切除脾脏。可选择经腹或腹腔镜手术。合并车祸、锐器刺伤等外伤时,可待凝血功能恢复正常后行手术治疗。
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