热纳综合征的主要症状是什么-热纳综合征早期症状-热纳综合征用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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热纳综合征的症状

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热纳综合征患者会有哪些临床表现？

患者通常有一个非常窄、小的胸部，在出生后就存在不同程度的呼吸困难，并反复发生肺部感染。骨盆发育不良、四肢短，体形矮小，可有多趾 / 指畸形。大多数患者在生命的前两年会出现严重的呼吸衰竭，这导致 60%～80% 的患者死亡。而幸存者则可能患有肾、肝、胰腺、视网膜损害。肾损害主要表现为多尿、蛋白尿、血尿素氮和肌酐升高，以及高血压等。肝损害主要体现为门脉高压、肝肿大、胆汁淤积、结合性高胆红素血症、肝硬化和肝酶升高等。眼部损害包括视神经发育不全、视网膜营养不良、视网膜色素异常、眼球震颤、近视和进行性视觉障碍。胰腺损害主要表现为胰腺囊性改变伴纤维化。

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