神经皮肤综合症的症状_神经皮肤综合症的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

神经皮肤综合症的症状

预约挂号

广告X

神经皮肤综合症累及多系统、多器官，主要表现为皮肤损害、神经系统损害、眼部症状及骨骼、内脏等的损害。

神经纤维瘤病皮肤症状：几乎所有患者出生时就可见到皮肤牛奶咖啡斑，形态大小不一，边缘不整齐，不凸出皮肤，多见于躯干不暴露部位；全身和腋窝雀斑也是特征之一。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，多呈粉红色，质软，主要分布于面部和躯干。

神经症状：大约一半的患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起；其次为胶质细胞增生、血管增生、骨骼畸形。

眼部症状：眼眶可触及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜有粟栗状橙黄色圆形小结节（Lisch 结节），随年龄增大而增多，为神经纤维瘤病 I 型特有；视神经胶质瘤可导致突眼和视力丧失。

其他症状：常见的先天性骨发育异常为脊柱侧凸、前凸、后凸、颅骨不对称、缺损、凹陷等；肾上腺、心肺、消化道及纵膈等均可发生肿瘤。

脑面血管瘤病皮肤改变：患儿出生时即有红葡萄酒色扁平血管支，沿三叉神经第 I 支（包括分布于头顶前部、前额、上睑及鼻根的皮肤以及鼻腔上部、额窦、泪腺、角膜及结合膜等处的粘膜）范围分布，也可累及第 I、II 支，严重者可弥漫整个面部、颈部、躯干，边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。只有当血管支累及前额和上睑时才会伴发青光眼和神经系统并发症。

神经症状：在 1 岁左右出现癫痫发作，且抗癫痫药难以控制，随年龄增大常有智能减退，注意力、记忆力下降，言语障碍和行为改变。脑面血管瘤对侧可有偏瘫和偏身萎缩。

眼部症状：30％患者有青光眼和突眼；还可有偏盲、晶状体浑浊、视力减退等。

结节性硬化症皮肤损害：特征表现是口鼻三角区皮肤血管瘤，对称蝶形分布，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，90% 在 4 岁前出现，随年龄增长逐渐增大，青春期后融合成片；大部分患者出生即有色素脱失斑；少数患者 10 岁以后可有腰骶区的鲨鱼皮斑，呈灰褐色、粗糙，略高于皮肤。

神经系统症状：多数患儿有癫痫发作，发作频繁的多有固执、呆滞等性格改变；患儿智能减退，且进行性加重，常伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状；少数患儿有肢体单瘫、偏瘫或肢体僵硬、震颤等症状。

眼部症状：约一半的患儿有视网膜和视神经胶质瘤，很少影响视力，部分患儿可表现屈光不正如近视、远视和散光。

骨骼病变及内脏损害：骨质硬化及囊性变，多指（趾）畸形；肾、肺、心及甲状腺均可有肿瘤。

神经皮肤综合症【症状】_相关文章

排名更新:广州哪个医院治疗皮肤过敏比较好-广州治疗皮肤过敏较好医院 2025-06-16: 广州哪个医院治疗皮肤过敏比较好？皮肤过敏是由过敏原引起的皮肤病。过敏原可分为四类:接触性过敏原、吸...详情

济南治疗语言发育迟缓的正规医院？济南六一儿童医院家长放心之选！ 2025-06-16: 很多家长对“贵人语迟”这个词有着严重的误解，当孩子出现说话晚的情况时，尤其是家里的老人常说“贵人语...详情

济南儿童语言发育迟缓哪个医院专业？济南六一儿童医院治疗新典范！ 2025-06-16: 作为家长你是否关注到孩子在成长中的异常？你是否发现孩子说话有吐字不清、口吃、说话晚、学习拼音困难等...详情

济南哪家医院看遗尿症比较好？济南六一儿童医院诊疗优质之选！ 2025-06-16: 我们总感觉孩子的生活多么的无忧无虑、多姿多彩。殊不知，孩子的内心也有哀愁，也有烦恼。比如学习没有进...详情

济南治疗儿童遗尿症医院排名？济南六一儿童医院属于治疗实力派！ 2025-06-16: 任何疾病的发生都需要一生的干预和治疗，但是有些疾病很多家长认为是孩子的正常现象，根本不用理会，久而...详情

济南看抽动症好的儿童医院是哪个？济南六一儿童医院榜上有名彰显实力！ 2025-06-16: 孩子是我们家庭中的重要组成部分，不仅仅是父母感情的寄托，更是整个家庭的未来和希望。因此孩子的各方面...详情

济南治疗抽动症好的医院是哪个？济南六一儿童医院专注儿科治疗凸显优势！ 2025-06-16: 想要生活过的顺心，有一个良好的身体基础是美好生活的基本。当疾病的到来，我们才发现无论多少金钱都换不...详情

济南哪里看儿童抽动症好？济南六一儿童医院治疗标准化规范化！ 2025-06-16: 很多家长感叹有了孩子以后，真是一颗心都系在孩子身上，当孩子快乐时，父母也由衷的感到高兴，当孩子受到...详情

济南儿童多动症医院去哪治疗？济南六一儿童医院省级专科医院准确治疗！ 2025-06-16: 我们的医生都要经历许许多多的的坎坷，没有人一生就是平安顺遂的，有些小病小痛也是常有的事，近日，很多...详情

济南看多动症去哪家医院好？济南六一儿童医院个性化治疗专业健康！ 2025-06-16: 我们总是感叹生活的无趣，却不知有些危险就暗藏在我们看不到的角落，尤其是像老人和孩子这种抵抗力比较差...详情

济南哪家医院看多动症专业？济南六一儿童医院综合治疗体系正规专业！ 2025-06-16: 随着社会的不断进步，我们逐渐摒弃了以前的育儿方式，在科学育儿的路上稳步前行，更加注重孩子的身心健康...详情

成都精神科医院，抑郁症越来越严重怎么办 2025-06-16: 抑郁症如抑郁症如同笼罩心灵的乌云，当它逐渐加厚、病情愈发严重时，及时且科学的干预至关重要。若察觉抑郁...详情

神经皮肤综合症相关文章

神经皮肤综合症疾病常识更多