神经皮肤综合症的症状_神经皮肤综合症的症状是什么

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

神经皮肤综合症的症状

预约挂号

广告X

神经皮肤综合症累及多系统、多器官，主要表现为皮肤损害、神经系统损害、眼部症状及骨骼、内脏等的损害。

神经纤维瘤病皮肤症状：几乎所有患者出生时就可见到皮肤牛奶咖啡斑，形态大小不一，边缘不整齐，不凸出皮肤，多见于躯干不暴露部位；全身和腋窝雀斑也是特征之一。皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，多呈粉红色，质软，主要分布于面部和躯干。

神经症状：大约一半的患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起；其次为胶质细胞增生、血管增生、骨骼畸形。

眼部症状：眼眶可触及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜有粟栗状橙黄色圆形小结节（Lisch 结节），随年龄增大而增多，为神经纤维瘤病 I 型特有；视神经胶质瘤可导致突眼和视力丧失。

其他症状：常见的先天性骨发育异常为脊柱侧凸、前凸、后凸、颅骨不对称、缺损、凹陷等；肾上腺、心肺、消化道及纵膈等均可发生肿瘤。

脑面血管瘤病皮肤改变：患儿出生时即有红葡萄酒色扁平血管支，沿三叉神经第 I 支（包括分布于头顶前部、前额、上睑及鼻根的皮肤以及鼻腔上部、额窦、泪腺、角膜及结合膜等处的粘膜）范围分布，也可累及第 I、II 支，严重者可弥漫整个面部、颈部、躯干，边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。只有当血管支累及前额和上睑时才会伴发青光眼和神经系统并发症。

神经症状：在 1 岁左右出现癫痫发作，且抗癫痫药难以控制，随年龄增大常有智能减退，注意力、记忆力下降，言语障碍和行为改变。脑面血管瘤对侧可有偏瘫和偏身萎缩。

眼部症状：30％患者有青光眼和突眼；还可有偏盲、晶状体浑浊、视力减退等。

结节性硬化症皮肤损害：特征表现是口鼻三角区皮肤血管瘤，对称蝶形分布，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，90% 在 4 岁前出现，随年龄增长逐渐增大，青春期后融合成片；大部分患者出生即有色素脱失斑；少数患者 10 岁以后可有腰骶区的鲨鱼皮斑，呈灰褐色、粗糙，略高于皮肤。

神经系统症状：多数患儿有癫痫发作，发作频繁的多有固执、呆滞等性格改变；患儿智能减退，且进行性加重，常伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状；少数患儿有肢体单瘫、偏瘫或肢体僵硬、震颤等症状。

眼部症状：约一半的患儿有视网膜和视神经胶质瘤，很少影响视力，部分患儿可表现屈光不正如近视、远视和散光。

骨骼病变及内脏损害：骨质硬化及囊性变，多指（趾）畸形；肾、肺、心及甲状腺均可有肿瘤。

神经皮肤综合症【症状】_相关文章

西宁好扁平疣医院是哪家“今日关注”西宁到哪家医院扁平疣好？ 2026-02-07: 西宁好扁平疣医院是哪家“今日关注”西宁到哪家医院扁平疣好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

西宁哪个医院专业治疗狐臭“重点发布”西宁哪医院治疗狐臭好？ 2026-02-07: 西宁哪个医院专业治疗狐臭“重点发布”西宁哪医院治疗狐臭好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

广州南粤医药研究所皮肤科皮肤科怎么样-广州皮肤病医院 2026-02-06: 斑秃在生活中较为多见，表现为头发突然成片脱落，会严重影响患者的外在形象，为了避免疾病加重，患者是需...详情

上海哪里治荨麻疹好-上海荨麻疹医院哪家好 2026-02-06: 上海哪里治荨麻疹好？荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种局限性水肿反应，会给患...详情

西宁治荨麻疹哪家医院好“聚焦热点”西宁好荨麻疹医院是哪家？ 2026-02-06: 西宁治荨麻疹哪家医院好“聚焦热点”西宁好荨麻疹医院是哪家？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病...详情

西宁哪家治疗红血丝医院好“实时公开”西宁好的红血丝在哪家医院？ 2026-02-06: 西宁哪家治疗红血丝医院好“实时公开”西宁好的红血丝在哪家医院？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病...详情

西宁治疗毛囊炎去什么医院“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好？ 2026-02-05: 西宁治疗毛囊炎去什么医院“医疗专题”西宁治毛囊炎哪家好？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医...详情

青海西宁哪里治疗瘢痕医院“本周焦点”西宁瘢痕什么医院好? 2026-02-05: 青海西宁哪里治疗瘢痕医院“本周焦点”西宁瘢痕什么医院好?青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院;...详情

西宁哪个医院治痤疮好“重点发布”西宁什么医院能治痤疮？ 2026-02-04: 西宁哪个医院治痤疮好“重点发布”西宁什么医院能治痤疮？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

西宁哪里有治疗狐臭的地方“动态更新”西宁哪里可以看狐臭？ 2026-02-04: 西宁哪里有治疗狐臭的地方“动态更新”西宁哪里可以看狐臭？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；...详情

医疗专题：西宁哪个医院治灰指甲有经验-西宁治灰指甲什么医院好？ 2026-02-03: 医疗专题：西宁哪个医院治灰指甲有经验-西宁治灰指甲什么医院好？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病...详情

西宁看皮炎哪家好“动态更新”西宁哪里治疗皮炎？ 2026-02-03: 西宁看皮炎哪家好“动态更新”西宁哪里治疗皮炎？青海皮肤病医院排行公布：1.西宁青北皮肤病医院；2.西...详情

神经皮肤综合症相关文章

神经皮肤综合症疾病常识更多