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神经皮肤综合症

神经皮肤综合症的治疗

神经皮肤综合症并没有特效的治疗,其管理目的是一旦出现并发症能及早发现并对症治疗。

肿瘤:对各种肿瘤的治疗方案取决于肿瘤类型、其对相邻组织的影响以及相关并发症。目前没有针对神经纤维瘤的特异性药物治疗,手术切除通常仅限于对较大病变的特定区域进行减瘤,或为改善美观而去除大量软组织成分。

骨骼:对于骨骼发育不良、畸形等可能需要骨科干预,其他骨骼异常,如骨质疏松,可能对常规治疗也不太敏感。

皮肤:皮肤和皮下神经纤维瘤一般不予切除,除非有具体的原因需要切除,如疼痛、出血、影响功能、有损外观。一些患者可出现瘙痒,抗组胺药治疗并不总是对这种瘙痒有效,但加巴喷丁可能使其改善。葡萄酒色斑能通过使用脉冲染料激光的选择性光热作用进行治疗。建议在皮肤科医生及神经科医生指导下进行治疗。

神经心理:可能需要特异性治疗的神经系统异常包括认知缺陷、学习障碍、癫痫发作和周围神经病。如有条件,有学习障碍的儿童应该得到学业方面的支持。对于有言语功能及运动功能障碍导致平衡和步态异常的儿童,应提供言语治疗、技能训练和理疗。对于面临自尊问题和疾病造成的心理社会影响的患者,特别是青少年,可能需要提供专门的咨询。

眼部:对于青光眼目前可以进行内科药物治疗,但是局部治疗常不能有效地使眼压恢复正常,在这些情况下,手术治疗取决于青光眼的病因。

其他:如虹膜错构瘤、白内障、屈光不正可根据眼科医生及神经科医生综合建议治疗。癫痫发作通常药物控制,应在神经科医生指导下进行规律、足疗程的抗癫痫治疗,不能自行停药、加量或减量,以免加重病情;若药物不能控制癫痫症状,或出现耐药性癫痫、难治性癫痫,不要自己停药、换药,应及时就诊,并在医生的指导下治疗。

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