肾原发性淋巴瘤因为临床表现不一,当患者出现腹部肿块、疼痛、消瘦、发热等症状时,需及时前往泌尿外科或肿瘤科专业门诊就诊,完善相关化验及影像学检查,进行总体评估,以决定下一步治疗方案。
就诊科室
首诊通常就诊于泌尿外科或血液淋巴瘤科。
诊断依据
诊断PRL需符合以下几点:肾脏肿块病理证实为淋巴瘤浸润,肿块内部可见残存的肾小管;全身PET-CT影像学检查证实无肾外其他脏器或淋巴结受侵的证据;血液化验和骨髓活检明确无白血病血象或骨髓象异常表现;还有学者认为应具备发现肾脏淋巴瘤至少3个月后未发现其他部位淋巴瘤。
相关检查
实验室检查:实验室常规检查的目的是了解患者的一般状况以及是否适于采取相应的治疗措施,主要包括尿常规、血常规、红细胞沉降率、血糖、血钙、肾功能(血尿素氮、血肌酐和肾小球滤过率)、肝功能、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等项目。如需进行有创检查或手术治疗,则应进行必要的凝血功能检测。
影像学检查:影像学检查在肾肿瘤的诊治过程的不同阶段均有重要的作用:对于原发肿瘤在于病灶的发现、定位、定性及分期;在术中可辅助定位;在术后及非手术治疗过程中是随诊的重要手段。不同的影像学检查方法在诊治中过程的不同阶段作用不同,应根据各方法的优劣和临床需要进行规范选择。
胸部X线检查:患者应常规行胸部正侧位X线片,对胸部X线片有可疑结节,需加做胸部CT。
超声检查:彩超表现为肾内局灶性低或弱回声病变,边界欠清,多数后方回声不增强;弥漫浸润者肾外形增大,肾内可见密集的弱回声区;肾周间隙内浸润生长者,可见肾周带状低回声环绕,液化、坏死及钙化少见,常易误诊为囊肿等。
CT检查:CT平扫时一般表现为软组织肿块密度,略高于肾实质,呈轻度持续强化,可表现为单或多发肿物型、邻近病灶侵犯型、肾周肿物型和弥漫增大型。肾脏淋巴瘤的影像表现虽然多样化,但仍存在一些共性,具体如下:解剖结构相对完整。肾脏位置及形态改变较小,肾实质内可见相对完整的肾皮质,肾动脉被肿瘤包绕时,走行及管径均无明显改变。考虑其原因可能为肾脏淋巴瘤起源于肾脏间质或肾周淋巴组织,肿瘤多跨越或沿解剖结构呈浸润性生长,因此解剖结构易于存留。肿瘤密度相对均匀,以软组织密度为主。本研究中所有最大径小于12cm的病变均呈均匀软组织密度,4例最大径大于12cm的腹膜后浸润型病变内可见散在斑片状坏死。考虑其原因可能为淋巴瘤以单一细胞为主堆积,细胞密集程度高,密度相对均匀,但如果肿瘤过度生长,血供相对缺乏,则会出现坏死。增强扫描肿瘤多呈轻中度持续性强化,即乏血供肿瘤。
MRI 检查:MRI表现为在T1WI上一般为等低信号,在T2WI上为低信号,轻度持续强化。与肾癌极易混淆,甚至同时存在,肾脏包膜或包膜下的弥漫浸润,呈不均匀的弱强化,一般无中心性坏死,极少侵犯肾血管及出现瘤栓是其特征性影像学表现。PETPET-CT显像优于传统影像检查方法,尤其在判断骨转移或骨骼肌转移方面更具优势,而且能够通过葡萄糖代谢变化早期监测疗效、预测患者的预后情况。能够发现全身多发病灶,可作为疗效评价及临床随访的重要技术手段。
肾动态显像:核素肾动态显像能准确评价肾肉瘤患者术前双肾和分肾功能,有助于指导手术方案的决策。
鉴别诊断
肾脏淋巴瘤应与乏血供肾癌、肾脏转移瘤、浸润型尿路上皮癌、肾梗死、肾脏感染性病变等鉴别。乏血供肾癌乳头状肾细胞癌为常见的乏血供肾癌,多为单肾病变,可表现为单发结节状或不规则浸润性病变,平扫病变呈软组织密度,增强扫描皮髓期肿瘤多呈轻度强化,常见出血、坏死、囊变,约30%钙化,可形成静脉癌栓。转移淋巴结数目相对较少,可伴坏死,边缘不规则。 肾脏转移瘤常多发,以双肾病变多见,肿块较小,相对乏血供,可伴出血、坏死。可伴发转移性淋巴结肿大,肿大淋巴结内亦常见坏死。患者发病年龄较大,原发肿瘤病史有助于鉴别诊断。 浸润型尿路上皮癌临床多见血尿,肾盂肾盏壁增厚或局部形成软组织肿物,更易继发肾积水。部分病变呈多中心性,有助于鉴别。肾梗死增强扫描病变呈楔形低密度影,尖端指向肾门,基底部位于肾边缘,病变边界清楚,肾窦内及肾周脂肪间隙内多无病变累及。合并动脉病变时有助于鉴别。肾脏感染性病变肾脏肿大,肾皮髓质界限不清楚,肾实质斑片状低密度灶,边界不清,脓腔形成时呈大小不等液性低密度影,边缘环状强化,肾盂肾盏壁增厚毛糙,结核感染时常伴钙化。肾脏周围炎性浸润,肾周筋膜增厚。可伴淋巴结肿大,密度不均匀、环形强化。尿路感染病史及相应尿常规改变有助于诊断。
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