目前临床针对该病主要以行手术为主,辅助以化疗的综合治疗方式;对于局部晚期或高恶性度的肿瘤,单纯化疗通常疗效满意。对于PRL的治疗,需根据分类、肿瘤分期、预后因素以及患者的年龄和身体状况等进行个体化治疗,如非霍奇金淋巴瘤可根据国际预后指数(iIPI)评分将患者分为低危、中低危、中高危和高危来分层治疗。
化疗
双侧PRL则首选化疗,单独手术的疗效很差,约75%的患者于1年内死亡,术后应辅以全身化疗联合或不联合放疗,但年轻、局限期伴不良预后因素的侵袭性NHL患者联合或不联合放疗对预后无明显影响。对于惰性淋巴瘤 (如FL) ,可采用COP或COPP方案,必要时用CHOP方案,有效率为60%~90%。对于中度恶性、侵袭性的淋巴瘤(如DLBCL、PT-Un),标准方案是CHOP方案化疗6~8个疗程,总有效率为80%~90%,联合放疗,5年生存率为64%,而单纯放疗的5年生存率只有37%。还有在CHOP方案基础上强化化疗强度(如CHOP 14天方案)、增加无交叉耐药药物(如BACOP、CHOEP方案等)和CHOP样方案(如CTOP、CEOP方案等),可使部分侵袭性NHL患者的无病生存期和总生存期改善。在CHOP方案基础上加用干扰素亦对近期和远期疗效有益,可明显提高NHL患者的5年治愈率。因为超过90%的BCL表达CD20抗原,利妥昔单抗为人鼠嵌合型的CD20单克隆抗体,能引起CD20阳性细胞的死亡,还能克服bcl-2介导的化疗药物耐药,增加化疗的敏感性,因此,近年来在标准CHOP化疗方案中联合应用利妥昔单抗即R-CHOP方案,有研究证实,无论哪种年龄或危险度的患者,利妥昔单抗与CHOP方案或CHOP样方案联合应用比单一CHOP方案能明显改善侵袭性BCL患者的生存期,已成为新的标准治疗方案。Vázquez-Alonso等报道早期行手术及联合R+CHOP方案化疗的综合治疗对于改善预后有重要意义,其治疗的2例患者均无瘤存活5年以上。不过仍有60%~70%的患者常规治疗失败和复发、进展,二线解救治疗方案包括ICE/DICE、MINE、EPOCH、DHAP/ESHAP、GEMOX及GDP方案等,但总体长期生存率较差。此外,在二线化疗中和ASCT前后联合应用利妥昔单抗可增强疗效。
手术治疗
PRL主要表现为肾脏肿块,故单侧病变有手术条件应首选根治性肾切除术。
其他治疗
高剂量化疗联合自体造血干细胞移植(ASCT)是复发或难治性高危型侵袭性NHL标准的治疗方法,完全缓解率要高于一线化疗方案,能够延长患者的无进展生存期和总生存期,但总有效率亦不超过50%,不过免疫化疗后早期复发(1年内)的患者即使行ASCT,预后也较差,应考虑异基因ASCT。
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