单纯气管食管瘘不伴有食管闭锁,且瘘管较细的患儿在新生儿期可无明显临床症状,以后因反复呛咳、吸入性肺炎等并发症发现气管食管瘘而需手术治疗,其他类型的食管闭锁患儿因不能进食,均需要在新生儿早期接受手术治疗。患儿需要在具有丰富的食管闭锁和气管食管瘘诊疗经验的新生儿外科中心进行手术及相关治疗。
急性期治疗
患儿出生后应早期手术治疗。
一般治疗
保暖;吸氧,必要时呼吸机辅助通气;食道近端持续负压吸引/频繁吸痰,避免误吸;液体治疗及肠外营养支持;抗感染治疗。
药物治疗
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。抗生素抗感染治疗。
手术治疗
手术治疗的原则一是修补气管食管瘘,二是重建食管连续性。对于不同分型的食管闭锁,手术方法不尽相同。大部分型食管闭锁,胸腔镜下气管食管瘘结扎/修补和一期食管吻合术已经成熟应用,并取得良好的手术效果。Ⅳ型食管闭锁,远端气管食管瘘处理及食管吻合方法同Ⅲ型食管闭锁,近端气管食管瘘因瘘管位置高低不同,需要胸腔内修补或经颈部切口修补。对于大部分Ⅰ型及Ⅱ型食管闭锁,由于食管盲端间隙距离过大,无法一期行食管吻合术,需要行气管食管瘘修补及胃造瘘后延期行食管一期吻合术,此手术可在8~12周后进行,此时食管盲端间隙可能缩小,为食管一期吻合提供可能性。极少数病人需要食管替代手术。
其他治疗
食管闭锁患儿术后需综合治疗,包括呼吸道管理,营养支持,抗感染治疗,脏器支持治疗等。食管狭窄为食管闭锁术后常见并发症,需要食管扩张治疗。气管食管瘘复发较为少见,如确诊,需再次手术修补。前沿治疗胸腔镜微创治疗目前可以在绝大多数食管闭锁患儿中应用,与传统开胸手术相比,具有视野暴露充分,操作更加精准;对肺脏打击小,利于术后肺功能恢复;手术切口小,术后瘢痕小、美观,避免胸廓畸形等优势。既往传统上无法行一期食管端端吻合术的食管闭锁患者,在胸腔镜手术中对于食管远近端的游离更充分,为一期食管端端吻合提供了可能性。同时,术者需要具备熟练的腔镜操作技术及丰富的腔镜手术经验,方能达到良好的腔镜手术的效果。
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