家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
-
-
医院入驻合作伙伴：
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司
与糖原累积病危害相关的文章有1篇：
4月18日，由新华网发起、默沙东支持的“畅跑马拉松，防护你我他”——“HPV男女共防计划”北半马主题活动新闻发布会在京举办，来自公共卫生领域和临床的专家，企业及媒体代表等嘉宾出席了本次发布会。
“羊城好医生”暨“南粤好医生”公益评选活动自2015年举办以来，为民众评选出了数千名妙手仁心、医德高尚的好医生。
真相：并非如此。
2025年3月20日至23日，第26届南方心血管病学术会议在广州隆重举办。本次会议以“传承、创新、合作、共赢”为主题，旨在展示心血管领域基础研究和临床诊疗的最新进展，推动国内外学术交流与合作。会议期间，“中西医结合治疗微循环障碍”专题研讨会顺利召开。本次研讨会由广东省人民医院荆志成教授及中山大学附属第三医院钱孝贤教授主持，现场吸引了超过百位心血管领域专家及临床医生参与，共同探讨微循环障碍的诊疗新进展与中西医结合的创新实践。
你敢信吗？一根细如发丝的电极植入体内，就能让植物人重新睁开眼！这可不是科幻片，而是脊髓电刺激术创造的医学奇迹。日前，广东祈福医院神经外科通过这项创新技术，成功唤醒昏迷6个月的患者，为“植物人”的康复注入新曙光！
2025年4月21日，北京 生物制药公司诺和诺德与京东健康在北京正式签署战略合作协议，标志着双方在糖尿病和体重管理领域的合作进入新阶段。依托诺和诺德百年深耕慢病领域的专业经验和创新治疗方案，并借助京东健康的全场景医疗服务能力，双方将携手打造肥胖症公众科普专区，助力糖尿病一站式诊疗，全面赋能慢病管理数字化转型升级。
4月20日是“世界痛风日”（World Gout Day），据最新流行病学数据显示，我国痛风患者已超过1800万人，且呈年轻化趋势。
“幸好遇到了崔春晖主任团队，否则我恐怕要一辈子挂着粪袋了！”最近来自湖南的40多岁的张阿姨确诊超低位直肠癌，险些要切除肛门，最终在珠江医院胃肠外科实现了“极限保肛”。
4月9日深夜，我院开展了一场与时间赛跑的生命救援。一名4岁幼童误吞纽扣电池，情况危急。消化内科、麻醉科、儿科急诊等多科室医护团队迅速响应，通力协作，成功完成异物取出术，展现了精湛的医疗技术和高效的团队协作能力。
遗传代谢性疾病是一类由于基因突变导致机体代谢紊乱的疾病，常见的有苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减退症、糖原累积病、黏多糖贮积症、戈谢病等。
常见的 27 种遗传代谢病包括苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减退症、半乳糖血症、糖原累积病、枫糖尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、异戊酸血症、戊二酸血症 I 型、多种羧化酶缺乏症、高氨血症、肉碱转运障碍、脂肪酸氧化缺陷、线粒体病、溶酶体病、过氧化物酶体病、黏多糖贮积症、戈谢病、尼曼匹克病、法布里病、糖原贮积病 II 型、胱氨酸病、肝豆状核变性、家族性高胆固醇血症、原发性肉碱缺乏症、希特林蛋白缺乏症、先天性肾上腺皮质增生症等。
尿酸397准确的写法为尿酸397μmol/L，男性出现尿酸397μmol/L通常并不算高，但要坚持低嘌呤饮食。 尿酸属于人体的正常代谢物，一般会在血液中维持一定的浓度，如果是成年男性，其尿酸正常值在149～416μmol/L之间，所以男性出现尿酸397μmol/L，在正常的范围内，并不算高。但由于尿酸会在体内不断的生成和排泄，如果饮食方面摄入过多嘌呤含量高的食物，则有可能会导致尿酸数值上升，若不及时给予相关治疗，还有可能会引发痛风，所以建议男性在日常饮食中尽量选择嘌呤含量低的食物摄入。 此外，某些遗传性疾病，比如糖原累积病，也可能会诱发尿酸升高，所以出现疾病时，建议及时就医进行相关治疗，以免诱发高尿酸血症。
遗传因素：通过遗传物质基因的突变或染色体的畸变可直接致病，引起先天性代谢性肝病，其中肝豆状核变性，半乳糖血症，糖原累积病，果糖耐受不良等遗传性疾病可引起大泡性脂肪肝，而尿素循环酶先天性缺陷，线粒体脂肪酸氧化遗传缺陷等则可引起小泡性脂肪肝。
通过遗传物质基因的突变或染色体的畸变可直接致病，引起先天性代谢性肝病，其中肝豆状核变性，半乳糖血症，糖原累积病，果糖耐受不良等遗传性疾病可引起大泡性脂肪肝，而尿素循环酶先天性缺陷，线粒体脂肪酸氧化遗传缺陷等则可引起小泡性脂肪肝。
肝癌的发病原因至今尚未确定，经研究发现，其病因很可能与多种因素的综合作用有关，在世界任何地区都可发现，任何原因导致的慢性肝病都可能在肝癌发生和发展过程中起着重要的作用。流行病学和实验研究均表明病毒性肝炎与原发性肝癌的发生有着特定的关系，目前比较明确的与肝癌有关系的病毒性肝炎有乙型、丙型和丁型3种。其中以乙型肝炎与肝癌关系最为密切，近年HBsAg阴性肝癌数增加与丙型肝炎有关，而前苏联则以丁型为多。我国肝癌患者中约90%有乙型肝炎病毒（HBV）感染背景。其他危险因素包括酒精性肝硬化、肝腺瘤、长期摄入黄曲霉素、其他类型的慢性活动性肝炎、Wilson病、酪氨酸血症和糖原累积病。近年来研究着重于乙型、丙型肝炎病毒、黄曲霉毒素B1和其他化学致癌物质。
很多临床诊断难度较大的慢性肝病，如各型病毒性肝炎、酒精性肝炎、肝结核、肝肉芽肿、血吸虫病、肝肿瘤、脂肪肝、肝脓肿、原发性胆汁性肝硬变及各种代谢性肝病（肝豆状核变性、肝糖原累积病、肝脏淀粉样变性）等。
肝硬化主要临床表现为肝功能损害和门静脉高压的症状。分门静脉肝硬化、坏死后肝硬化和胆汁性肝硬化三种类型。小儿肝硬化发病较少。引起小儿肝硬化的疾病包括：病毒性肝炎、新生儿肝炎、营养不良、肝豆状核变性（Wilson病）、肝吸虫病、半乳糖血症、肝型糖原累积病、α1抗胰蛋白酶缺乏症以及先天性胆道闭锁等。部分原因不明。
糖原累积病按糖原沉积的部位和临床症状分为肝糖原病（0、Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅸ型）和肌肉糖原病（Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型）。其中Ⅰ型（GSDⅠ，vonGierke病）是小儿糖原累积病的常见病种。
糖原累积病是是一种什么样的疾病呢？有什么特征和危害呢？ 糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为1/（2万～2.5万）。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。那么，它的治疗方法有哪些呢？赶紧和家庭医生一起来了解一下吧。
糖原累积病(GSD)是一组遗传性糖原代谢病(ICD-10-E)，是由于参与糖原合成或分解的多种酶中的任何一种酶的缺乏所致，以异常量或异常类型的糖原在组织中沉积为特征。
家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴：
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司