糖原贮积病的治疗方法_糖原贮积病怎么办可以治好吗_糖原贮积病用药

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糖原贮积病的治疗

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糖原贮积病有没有根治的方法？

虽然糖原贮积病目前无法根治，但有些类型的糖原贮积病已发明出酶的替代治疗，即患者缺少什么酶就补什么酶。比如，糖原贮积病 Ⅱ 型患者可使用人重组酸性 α- 葡糖苷酶（如 Myozyme ），剂量 20mg/kg 体重，每 2 周 1 次缓慢静脉滴注，可显著延长患者的生存期、改善运动发育和心脏功能。此外，大部分有低血糖表现的糖原贮积病患者，可进行以生玉米淀粉为主的综合治疗，从而大大改善其临床症状。但以生玉米淀粉为主的综合治疗不能治愈此病，因此在根治方法发明之前，必须坚持终生服用。

糖原贮积病为什么可以用生玉米淀粉治疗？

生玉米淀粉吃进体内后，在肠道内慢慢吸收并慢慢释放出葡萄糖，可以维持 6 小时左右的正常血糖。只要血糖正常了，由低血糖而引起的体内一系列病理变化、代谢异常，比如酸中毒、转氨酶升高等都会好转。

糖原贮积病用生玉米淀粉治疗后会达到哪些效果？

除显著提高生活质量，大部分患者经过治疗后，其空腹血糖可以恢复到正常范围，身高增高的速度会增快。当然，不是每个患者的身高都会显著增快，这可能受很多影响因素：比如疾病亚型的不同、治疗的早晚、是否坚持治疗等。此外，患者的肝脏会比以前有所缩小，但一般很难达到完全正常。

糖原贮积病服用生玉米淀粉需要注意什么？

注意一定要吃「玉米」淀粉，不是土豆淀粉或是其他的淀粉，也不是老玉米或玉米磨碎的粉。注意一定要吃「生」玉米淀粉，煮熟的淀粉或玉米面粥不行。剂量需由医生根据患者的病情决定，自己不要随意增加或减少。生玉米淀粉要放凉白开水中搅匀后喝下，任何时候都不能用热水调制。吃生玉米淀粉不能和饭一块儿吃，一定要在两顿饭中间吃，不然就起不到作用。一般建议一天吃 4 次淀粉，放在上午 9 点、下午 3 点、晚上 9 点和半夜 3 点吃。如果你家吃饭的时间有些变化，吃淀粉的时间也可以有些变化，但原则是「一定要在两顿饭中间吃」。半夜 3 点的淀粉非常重要，一定不能省掉不吃。1 岁以内的小婴儿身体发育不健全，不能适应吃淀粉。1 岁以后可以小剂量地试吃，吃的次数也应多一些，比如一天 6 次，如果吃了淀粉就拉肚子，甚至于拉出来也是淀粉，这就需要减少剂量，或等长大些再试。

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