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舞蹈症

舞蹈症的病因
舞蹈症是一大类异质性疾病,其病因多样,包括中枢神经系统变性、代谢障碍、自身免疫异常、继发于结构性病变、遗传等。现将最常见两类舞蹈症的病因描述如下:风湿性舞蹈症与 A 组 β-溶血性链球菌感染有关。感染该病菌后体内产生相应抗体,与神经中枢控制肌张力、肌力(尾状核等)的结构发生抗原-抗体反应,引起免疫炎症而导致本病。亨廷顿舞蹈症是人类最早发现的单基因遗传病之一,为第 4 号染色体基因突变的常染色体显性遗传病。在 4 号染色体 4p16.3 区域一端有一段“胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤”(CAG)的三核苷酸重复序列,正常人重复 11 - 34 次,而本病患者可重复 37 - 86 次。有研究表明,该重复序列越多,患者起病年龄越早。如果重复 70 - 100 个时会导致青年亨廷顿舞蹈症。此外,由于该序列重复数增加,其编码的谷氨酰胺会大量增加,因而加速神经细胞凋亡,促进退行性病变。加速了舞蹈样动作和痴呆症状进展。
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