系统性硬化症怎么诊断?
一般对于有皮肤增厚、手指肿胀、手部僵硬或疼痛性手指远端溃疡的患者,可怀疑诊断为系统性硬化症,对怀疑的病例,可做以下实验室检查,包括:
血液检查:
全血细胞计数和分类计数:可能显示由铁吸收不良或胃肠失血所致的贫血。
血清肌酐水平:可能提示肾功能不全。
肌酸激酶:可能在肌病或肌炎患者中有所升高。尿液分析。
血清学检查:抗核抗体(ANA),抗拓扑异构酶 Ⅰ(抗-Scl-70)抗体,抗着丝点抗体(ACA),如果为阳性,可支持诊断。
皮肤活检:进行这项检查时,医生会获取一小块您的皮肤样本,然后由另一名医生在显微镜下观察该皮肤细胞,以判断是否有硬皮病的征象。
胸部 CT 检查:CT 扫描优于胸片,其敏感性更高。
呼吸试验:也称肺功能测定,可测定肺的功能状况。
系统性硬化症患者一定要做皮肤活检吗?
皮肤活检不是确诊所必需的。在某些情况下,皮肤活检可以帮助鉴别系统性硬化症和其他综合征(如嗜酸性筋膜炎、硬肿症或硬化性黏液水肿)。
系统性硬化症容易和哪些疾病混淆?怎么区分?
系统性硬化症可与嗜酸性筋膜炎相混淆:嗜酸细胞性筋膜炎病变在手腕及踝部近端最明显,而手和足通常不受累。其皮肤改变,是橘皮样外观和沟槽征(当肢体上抬时,可见浅静脉塌陷)。
系统性硬化症可与硬肿症相混淆:硬肿症以显著的皮肤对称性增厚为特征,主要是在躯干,尤其是双肩和上背部皮肤。面部亦可受累。这类患者没有雷诺现象,而且内脏器官受累罕见。
系统性硬化症可与硬化性黏液水肿相混淆:硬化性黏液水肿以头、颈、手臂和躯干上部的蜡样黄红色丘疹为特征,常常在增厚和硬化的皮肤上出现,皮肤活检具有诊断意义。
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