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系统性硬化症

系统性硬化症的症状

系统性硬化症有哪些常见表现?

系统性硬化症的最常见症状包括:手指和足趾在遇冷或应激后变成白色或蓝紫色,这种现象被叫作雷诺现象。皮肤浮肿,皮肤缓慢变硬,并厚于正常情况。关节变僵硬,因为关节周围皮肤不能像过去那样充分伸展。手指皮肤内部或下方出现小的白色肿块,称为皮肤沉积物,它们含有钙,也可能被称为钙质沉着。其他器官受累时可发生的症状包括:胃肠道受累:常见症状包括胃酸反流(正常情况下存在于胃部的酸液向上反流进入食管),吞咽困难和食管梗阻、烧心、声音嘶哑、吞咽后咳嗽、腹胀、便秘和腹泻交替、以及大便失禁。

肺部受累:呼吸急促,干咳等。勃起功能障碍。

系统性硬化症常发生在哪些部位?

系统性硬化症会累及全身,而且全身性表现多种多样。最突出的是循环系统异常(最显著的是雷诺现象)和多器官系统受累(包括肌肉骨骼、肾脏、肺脏、心脏和胃肠道系统),伴有纤维化和血管并发症。

系统性硬化症是怎么发展的?

系统性硬化症的疾病进程一般分为以下 3 个时期:

肿胀期:初期症状没有特异性,包括疲劳、模糊的肌肉骨骼不适、手弥漫性肿胀、雷诺现象。多数病人会因为出现雷诺现象而就诊。病人会感觉对称性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化,也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。

浸润期:皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限,张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小。

萎缩期:再往后期发展,皮肤损害进入萎缩期,这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

系统性硬化症有哪些并发症?

系统性硬化症的并发症包括皮肤疾病、雷诺现象、肾脏疾病、胃肠道疾病、肺部疾病、肌肉骨骼疾病、心脏疾病和泌尿生殖系统疾病。主要器官并发症应定期筛查,包括心脏疾病、间质性肺疾病、肺高压和肾脏受累。

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