本病明确诊断后应立即手术治疗,可根据患儿全身状况、闭锁部位、近端肠管扩张程度、有无并发畸形等进行选择。
手术治疗会阴肛门成形术:适用于会阴瘘、低位无瘘肛门闭锁以及直肠前庭瘘患儿,一般在生后 1-2 天内完成手术。直肠前庭瘘孔较大,在一段时间内尚能维持正常排便,可于 3-6 个月后施行手术。可能出现的并发症有肛门狭窄、直肠粘膜外翻。
后矢状入路肛门直肠成形术(Pena 术):适用于直肠尿道瘘、阴道瘘和较高位置无瘘的肛门闭锁。原则上先行结肠造瘘,1 个月后根据患儿情况行根治手术。可能的并发症有直肠坏死、肛门狭窄、肛门失禁等。
腹腔镜辅助下骶会阴直肠肛门成形术:适用于中高位肛门直肠畸形,具有不开腹和对肛门周围肌肉损伤小等优点,目前多认为优于传统的经后矢状入路肛门成形术。
泄殖腔畸形的治疗:泄殖腔畸形较为复杂,术式应根据类型判断。出生后应该立即行结肠造瘘术,手术时间应根据患儿全身情况、畸形程度及术者经验综合决定。
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