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先天性高胰岛素性低血糖血症

先天性高胰岛素性低血糖血症的症状

先天性高胰岛素性低血糖血症有哪些常见表现?

先天性高胰岛素性低血糖血症多发生在 1 岁以内的婴儿,大多数患儿于出生后数小时至数日内出现低血糖症状,如喂养困难、嗜睡、颤动、四肢软弱无力(肌张力过低),严重的甚至危及到生命,其典型的特点是与低血糖状态不相符的过高的胰岛素分泌,同时有低酮体和低脂肪酸血症。由于新生儿或婴幼儿时期反复发生低血糖和低酮体血症,患儿的中枢神经系统可能受到严重的损伤,影响智力。先天性高胰岛素性低血糖血症也可表现为出生 1 年后儿童期或青春期时的轻微症状性低血糖,这种情况可能不容易被识别。本病的表现和严重程度在不同的患者之间存在很大的差异性。

先天性高胰岛素性低血糖血症会造成哪些严重后果?

急性低血糖会出现癫痫发作、嗜睡、昏迷,严重的低血糖发作还可能危及到生命。新生儿或婴幼儿时期反复发生低血糖和低酮体血症,患儿的中枢神经系统可能受到严重的损伤,出现癫痫、影响智力、认知缺陷、小头畸形等。

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