当新生儿出现气促、气急,呼吸困难,喂奶或哭闹后加重,伴有口唇面部青紫等症状时需尽快就诊。产检结果提示胎儿膈膨升时需及时与妇产科医师和小儿胸外科医师沟通。就诊科室心胸外科或儿外科、新生儿科、妇产科
诊断依据
产前获得诊断的较少见,多在患儿生后诊断。
产前诊断:主要通过产前超声检查来诊断,检查可见胎儿膈肌发育不良,是一层半透明的薄膜,患侧横膈向上膨升,腹腔脏器上移。
产后诊断:患儿有呼吸困难、进食后哭闹、面部青紫或反复呼吸道感染,X线胸腹平片检查发现膈肌升高,可有矛盾呼吸运动,多可诊断本病。
相关检查
体格检查:体检可见新生儿气急、面色口唇青紫、胸壁活动度减弱,叩诊为浊音,纵隔向健侧移位,听诊呼吸音减弱或消失,偶尔可听到肠鸣音,严重者吸气时出现“跷跷板”样反常膈运动,如右侧膈膨升,当吸气时腹内压增高,病变侧膈上升,纵膈偏向左侧,影响肺的扩张,这样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左侧横膈抬高纵膈又回复到右侧。右侧横膈随腹内压下降也下降,同时右侧肺得到由健侧呼气经支气管分流而来的多余气量。
影像学检查
胸部透视:可观察到膈肌活动,患儿患侧膈肌与健侧膈肌有“矛盾呼吸运动”。
胸腹X线平片:可见到患儿抬高的横膈,膈肌呈弧形拱顶状,其下方为充气的胃肠道影。
鉴别诊断
先天性膈疝中的后外侧疝常因腹腔脏器突入胸腔,造成肺部受压,胎儿肺发育不良,患儿出生后常出现气急、气促、呼吸困难、面色青紫等症状,容易和本病混淆,医师会重点鉴别。
胃肠钡餐造影鉴别:后外侧疝在胸透下做胃肠钡餐造影,可显示肠管从后外侧进入胸腔,而膈膨升患儿胃肠管影像排列规则,整体呈上升状;后外侧疝由于疝的内容物多为肠管,胃底部受疝环压迫可见葫芦状胃影,而膈膨升患儿大部分胃位于胸腔。
手术鉴别:必要时行开胸探查术,同时进行手术治疗。
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