对于无症状或轻症患儿,可定期随访观察。少部分患儿可随着年龄增长而逐渐改善,无需手术治疗。对于症状明显的患儿,需及时手术治疗,如膈肌折叠术,将膈肌恢复到正常位置,解除肺组织受压,改善心肺功能。
急性期治疗
出生后气急、气促、有呼吸困难、呼吸衰竭或反复发生呼吸道感染的患儿,需尽快手术,有反常呼吸运动提示完全性麻痹或有严重横膈发育底下,是外科手术重要指征之一,术前可行如下处理:患儿保持半卧位、以减轻膈膨升对心、肺的压迫。留置胃管进行胃肠减压,防止胃肠道积气膨胀加重呼吸困难。静脉输注营养液,纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡,改善全身情况,提高手术耐受力。必要时用呼吸机辅助通气,改善患儿缺氧状况。
一般治疗
症状轻微的患儿可以随访观察,必要时采取以下治疗措施:加强营养,促进患儿生长发育。偶有气促、气急时给予氧气吸入。药物治疗由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。若患儿术后并发肺部感染,医生会给予经验性抗菌药物治疗。
手术治疗
手术适用人群膈膨升伴有明显面色青紫、气急等反常呼吸者。活动后气促、乏力,反复肺部感染,内科治疗无效者。膈膨升影响肺发育者。并发消化道绞窄症状者。新生儿期呼吸窘迫,需要呼吸肌辅助通气者需急诊手术治疗。
手术方法开放式膈肌折叠术:需要开胸或开腹手术,经胸或经腹膈肌折叠术是治疗本病的经典手术。
胸腔镜下膈肌折叠术:微创手术,优点是手术创伤小、手术时间短、出血少,术后恢复快、切口瘢痕小、疗效确切。因此若条件可行,应优先考虑胸腔镜下手术。
腹腔镜下膈肌折叠术:微创手术,具有创伤小、恢复快、效果满意等优点,还能对腹腔其他脏器进行探查,尤其在胸腔手术有禁忌的情况下可采用这种术式。术后护理术后处理应注意保暖、吸氧、拍背、超声雾化、经常变化体位。
胸腔闭式引流:切开应放置胸腔引流管,有助于术后肺的复张,同时可减少胸腔粘连和感染。
胃肠减压:经腹手术的患儿术后需禁食,保留鼻胃管2~3天,有助于胃肠减压。补液、纠治水、电解质紊乱及酸碱平衡。
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