先天性手部关节挛缩的症状_先天性手部关节挛缩的症状是什么

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先天性手部关节挛缩的症状

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表现为手部关节挛缩的先天性疾病有很多，大多数出生后即可被发现，少数随患儿生长发育出现挛缩症状，挛缩的严重程度不同，对外形及功能的影响也不同。

典型症状

手部关节挛缩：典型的临床表现是受累关节弯曲，患儿无法主动伸直关节，当受累关节发生强直，则无法被动活动关节，不同程度地影响手的抓、握、捏等功能。受累关节相关的皮肤、关节囊韧带、内在肌及外在肌和骨软骨结构都会有不同程度的畸形。

皮肤。由于关节通常处于屈曲挛缩位置，关节屈侧皮肤紧张，呈弓弦状，关节皱褶消失。

关节囊韧带。关节掌侧的关节囊韧带通常也挛缩。

内在肌及外在肌。可能是关节挛缩的主要诱发因素，例如内在肌挛缩紧张，屈指肌腱起止点异位，前臂屈肌肌腹发育不良，肌腱纤维化，肌肉动力不足等。伸侧肌肉肌腱也可存在异常，例如伸肌装置发育不良，伸肌腱帽滑脱，前臂伸肌动力不足等。

骨软骨结构。受累关节可能出现半脱位或脱位，可伴关节偏斜，掌骨可能有旋转畸形。

先天性手部关节挛缩可能是柔软的，关节可被动屈伸；也可能是强直的，关节被动活动度缺如。病情较轻的患者，可能仅有小指近指间关节的屈曲挛缩，或者所有手指关节均有轻度的挛缩，对手部抓握功能影响不大，患者日常工作生活可独立完成。而病情严重的患者，手部关节可能均为强直挛缩，缺乏主动活动度，同时伴肩、肘、腕关节的强直屈曲挛缩，手及上肢功能非常差，基本无法独立生活。

伴随症状

合并手部的其他畸形，可手指发育不良，不全并指等；可能合并肢体其他部位的畸形，例如肘、肩、髋、膝、踝关节挛缩畸形，脊柱侧凸畸形；合并其他器官系统的异常，例如面容异常，心血管系统畸形，中枢神经系统异常等；其他类型的手部先天性畸形，如拇指发育不良，桡侧纵列发育不良，Poland综合征、肌源性肥大综合征等，也可合并手部关节挛缩。

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