对于手部先天性畸形的患者,需注意做到早发现、早诊断、早干预(包括手术和非手术干预);严格遵医嘱进行术前治疗和术后康复;密切关注手部先天性畸形的动态变化;积极面对病情,更好地融入集体生活。
家庭护理:遵医嘱治疗:遵医嘱复查和使用支具等,有利于控制畸形的进展等;社会心理干预:鼓励患儿进行社交,融入集体,必要时寻求专业团队的帮助。
日常生活管理:日常注意遵医嘱进行康复训练、鼓励患儿用手、训练日常生活及学习的能力;日常需关注手部先天性畸形的动态变化,及时干预新发的问题;日常需关注患儿的身心健康发展。
日常病情监测:需注意监测畸形的进展情况,例如手指偏斜有无进展、巨指的生长速度、挛缩的进展、患儿的抓握和捏持方式改变等。随患儿生长发育,需关注局部手部畸形的变化和整体健康状况。患者应遵嘱定期复查。
特殊注意事项:对于手部先天性畸形患者来说,明确病因学诊断十重要,如有无家族史、筛查家族成员有无相关肢体畸形或异常等。明确的病因学诊断有利于优生优育(二胎、患儿成年后的生育),此外,通过遗传学诊疗技术(例如全外显子测序)获得病因学诊断,或可帮助患者获得更为前沿的治疗措施。
预防:新生儿宜做好出生缺陷监测。母亲应做好遗传咨询及相关检测,特别是有家族史的家庭。母亲应尽量适龄怀孕,完善产前检查。母亲孕期应注意减少不良暴露,包括吸烟、有毒化学物质接触、工作生活于不良环境等。
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