小细胞低色素性贫血病因_小细胞低色素性贫血是什么原因引起_小细胞低色素性贫血有哪些原因

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小细胞低色素性贫血的病因

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血红蛋白的合成是从早幼红细胞开始的。铁先与原卟啉合成血红素，血红素再与珠蛋白合成血红蛋白。缺铁或铁代谢紊乱、血红素生成障碍或珠蛋白生成障碍都会导致血红蛋白生成缺乏。血红蛋白浓度下降，红细胞在骨髓的成熟过程中分裂增加，呈现小细胞、低色素的特征。

基本病因

缺铁性贫血。正常情况下，铁的吸收和排泄保持着动态平衡，人体一般不会缺铁。只有在需要增加、摄入不足和慢性失血等情况下造成长期铁负平衡才致缺铁。病因可分为铁摄入不足、吸收障碍和丢失过多三大类。

珠蛋白生成障碍性贫血主要是遗传性α珠蛋白基因缺陷或遗传性β珠蛋白基因缺陷导致α珠蛋白链或β珠蛋白链缺如或合成不足所引起的以慢性持续溶血性贫血为主的病理生理状态。

α珠蛋白生成障碍性贫血是由于患者自父母继承一个及以上有缺陷的α基因，导致α珠蛋白链合成不足，血红蛋白减少。临床表现取决于异常α基因的数目。

β珠蛋白生成障碍性贫血是由于患者自父母继承一个或两个异常β基因，导致β珠蛋白链合成不足，未配对的α链在红细胞内沉淀，使红细胞破坏增加。临床表现取决于异常β基因的数目。

铁粒幼细胞贫血。由遗传因素或药物毒素或骨髓增生异常导致的酶缺乏或线粒体结构或功能失常，引起原卟啉合成障碍。原卟啉减少导致参与合成血红素的铁减少，使大量铁聚集在线粒体中形成铁粒幼细胞。

慢性病贫血。一般情况下，慢性病贫血均有基础疾病，如慢性感染、炎症、肿瘤等。目前认为慢性病贫血的发病机制有三个方面：红细胞寿命缩短；骨髓对贫血的反应有障碍；铁的释放及利用障碍。不少学者认为细胞因子的干扰是导致患者EPO分泌不足，骨髓对贫血的反应迟钝的主要原因。

诱发因素

缺铁性贫血铁摄入不足的诱发因素：婴幼儿辅食含铁量不足；青少年偏食；女性月经过多、妊娠或哺乳时不及时补充高铁食物。铁吸收障碍的诱发因素：胃大部切除术后；胃肠道功能紊乱，如长期腹泻、慢性肠炎、克罗恩病。

铁丢失过多的诱发因素：慢性胃肠道失血，如痔疮、胃肠道溃疡、肿瘤、寄生虫感染、静脉曲张破裂等；月经过多；咯血和肺泡出血如肺含铁血黄素沉着症，肺出血肾炎综合征，肺结核、支气管扩张、肺癌等；血红蛋白尿如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，冷抗体型自身免疫性溶血人工心脏瓣膜，行军性血红蛋白尿等；其他如传染性出血性毛细血管扩张症，慢性肾衰竭行血液透析，多次献血等。

珠蛋白生成障碍性贫血无环境诱发因素。

铁粒幼细胞贫血大量饮酒、氯霉素和某些抗结核药可导致获得性铁粒幼细胞贫血，铜缺乏和锌过量也会引起获得性铁粒幼细胞贫血。

慢性病贫血根据原发疾病不同，诱因不同。

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