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血红蛋白 M 病

血红蛋白 M 病的病因

血红蛋白 M 病为什么会发生?

血红蛋白 M 病是一种常染色体显性遗传性病,主要是由于 α、β 或者 γ 珠蛋白分子突变引起的:最常见的珠蛋白分子突变为酪氨酸替代了血红素口袋中近端或远端组氨酸。所形成的复合物抵抗该血红素三价铁被还原呈二价铁,因为高铁血红蛋白中的高价血红素不能与氧结合,最终导致血红蛋白为组织输送氧气的能力下降。


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