炎性肌纤维母细胞瘤的病因和发病机制至今不清楚,有部分学者认为此类肿瘤直接起源于人体细胞的恶性增生,但也有学者认为是起源于人体对感染或非感染因素的免疫反应。
基本病因。大约50%的患者的癌细胞有间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase,ALK)基因突变, 被认为是致病因素之一。ALK是一个激酶蛋白,其正常功能对大脑以及神经系统中的部分神经元发育很重要,但也可能成为原癌基因,导致癌症发生。已证实在有些炎性肌纤维母细胞瘤中,ALK基因发生重排,与其它基因融合,而造成ALK蛋白异常过量表达或激活。
诱发因素。很多感染或非感染情况都被提出可能与炎性肌纤维母细胞瘤的发生有关。这其中包括:肺炎、多种细菌或病毒感染(包括乙型肝炎病毒,EB病毒等)、肝内静脉闭塞性静脉炎、既往创伤或手术、过往放疗、类固醇激素使用以及自身的免疫机制等。
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