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炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤的治疗

炎性肌纤维母细胞瘤的治疗取决于肿瘤的位置、肿瘤具备的分子特征以及它是否已经扩散到身体的其他部位,包括手术、化疗、激素治疗以及靶向治疗,其中以手术为首选方式。

手术治疗。炎性肌纤维母细胞瘤无论发生在哪个部位,首选治疗手段都是手术切除。从目前报道的病例研究来看,如果手术切除比较彻底,复发几率会降低,特别是无明显浸润性的肿瘤,有些可以痊愈。当然本病容易复发,即使切除满意,患者依然需要定期复查。还要指出的是,即便是这类适合手术切除的肿瘤,在实践中依然会有挑战。为了确保肿瘤的完全切除,临床上需要切除的范围会比肿瘤本身大很多,如果肿瘤长在关键器官上,可能无法做到。另外,即便可以做到,很多时候由于需要切除的器官组织很多,患者身体也要经受很大考验。化疗有些患者的炎性肌纤维母细胞瘤可能会发展为恶性肿瘤,手术后有些患者的肿瘤也可能有进展或转移。如果发生转移,预后较差,甚至会危及生命。对于这些患者,化疗是下一个治疗选择。另外,对于那些复发或难以切除的肿瘤,化疗也是一个不得已的选项。由于罕见,炎性肌纤维母细胞瘤化疗方案目前也处于探索期,不同病例报道中有提及多个不同方案。国内有报道用长春新碱、环磷酰胺、放线菌D三种药物进行化疗。前沿治疗将近一半的炎性肌纤维母细胞瘤患者肿瘤存在ALK突变,对于这些患者,如果手术后肿瘤有进展或转移,靶向药ALK抑制剂可以作为一个选择。目前国内外的ALK抑制剂包括:克唑替尼(Crizotinib)、色瑞替尼(Ceritinib)、阿来替尼(Alectinib)、布吉替尼(Brigatinib)。其中,克唑替尼与色瑞替尼目前有炎性肌纤维母细胞瘤临床一期试验数据,表明在部分ALK突变病人中有效。克唑替尼同时也是ROS1抑制剂,有临床病例报道具有ROS1融合基因但无ALK突变的炎性肌纤维母细胞瘤也对克唑替尼有响应。

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