基本病因眼眶海绵状血管瘤的病因尚不明确。目前有学者认为眼眶海绵状血管瘤是由于毛细血管扩张所致。近年研究表明，眼眶海绵状血管瘤可能与细胞外基质的成分和含量有关。也有证据表明，眼眶海绵状血管瘤与雌激素的异常分泌有关。高危人群下述人群更容易患眼眶海绵状血管瘤，需加以注意：
年龄：虽然正常人群也可能患眼眶海绵状血管瘤，但患者在青年以后，患眼眶海绵状血管瘤的可能性更高。
雌激素水平异常的人：如处于妊娠期的人。
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