有便秘、腹胀、左下腹疼痛等症状,应考虑乙状结肠冗长症的可能,但仍需进一步检查确诊。就诊科室小儿外科、儿内科、胃肠外科。
诊断依据;
病史:便秘/腹胀的出现时间、进展、大便性状、疼痛的部位及特点,胎便情况等。
一般情况:饮食、生长发育情况、生活习惯等。家族史:家族中是否有类似患者。
肛诊:必要时医生应行直肠指检。
相关检查。钡剂灌肠可见乙状结肠长度超过正常范围,乙状结肠蜿蜒、扭曲、旋转,甚至占据右下腹,活动度下降并形成两个以上环袢,24小时复查常见钡剂残留。
直肠肛管测压表现如下:可见直肠抑制反射存在,但波幅深而宽大,呈“W“形波。直肠静息压降低。肛管高压带长度缩短。直肠适应性反应率降低,肠壁反应迟钝。直肠组织活检有助于与先天性巨结肠症相鉴别。
其他检查。血、尿、便常规、甲状腺功能、电解质水平等血液学检测,盆腔、直肠磁共振,腹部立位平片等影像学检查,有助于评估患者一般情况及排除其他诊断。
鉴别诊断。先天性巨结肠症该病是肠管无神经节细胞所致,发病年龄较早。
典型症状为出生时胎便排出延迟,继而出现顽固性便秘,呈进行性加重。通过钡剂灌肠、直肠肛管测压可以鉴别。巨结肠同源病该病为肠管神经发育异常所致,可与乙状结肠冗长症合并存在。临床表现与乙状结肠冗长症相近,但乙状结肠冗长症临床表现较温和,发病较晚,常有便秘与自发性排便交替。在症状较重的乙状结肠冗长症患者中,合并巨结肠同源病比例较大。继发性巨结肠该病常继发于器质性原因,如先天性肛门狭窄、肛门闭锁,或是手术后继发排便困难引起,通过病史可以鉴别。乙状结肠冗长也可继发产生巨结肠,但需要病史较长,临床相对少见。其他原因引起的便秘功能性便秘,代谢性疾病(如甲状腺功能减退症)等疾病。
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