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与原发性胆汁性肝硬化治疗相关的文章有22篇：
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝硬化疾病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。原发性胆汁性肝硬化的临床表现典型者，诊断多无困难，但此时肝硬化的病情多属晚期，故早期的肝硬化诊断是决定治疗这种肝硬化疾病成败的关键。
原发性胆汁性肝硬化是什么？原发性胆汁性肝硬化，目前在医学领域还没有查明本病的致病原因、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。一般这种病在中年妇女身上发生的频率比较高。原发性胆汁性肝硬化一般起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻，很多时候都是到了晚期才被察觉出来。
原发性胆汁性肝硬化为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与白身免疫有关。本病常与其他免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐屠，经过缓慢.早期症状轻微，患者一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。
原发性胆汁性肝硬化是肝硬化的一种。它常与其它免疫性疾病同时出现，比如说类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等，原发性胆汁性肝硬化与它们并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。
很多患者或许还不了解原发性胆汁性肝硬化的是怎么回事，黄疸和有上腹痛是原发性胆汁性肝硬化的症状吗?
近年来，关于原发性胆汁性肝硬化的发病机制、诊断及治疗有较多的报道，也取得了一定的进展。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病，分四个典型的发展阶段，该病的早期实验室检查结果表现为胆汁淤积的特征，而且伴有碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转氨酶与血清胆红素和转氨酶不成比例地升高。
肝硬化是一种常见的慢性肝病，可由多种原因引起。肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而形成肝硬化。本病早期可无明显症状，临床以肝功能受损与门脉高压为主要表现，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病等并发症。肝硬化病不遗传，但是导致肝硬化病的病因可传染、遗传。
一、胆汁性肝硬化食疗方（下面资料仅供参考，详细需要咨询医生）
目的：
PBC治疗的关键是抑制异常的免疫反应，减轻郁积胆汁的毒性作用。一个的多中心对照实验证明，熊去氧胆酸（UDCA）治疗组与安慰组比较，UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究表明生化指标有所改善，而仅有一项研究表明UDCA可改善患者症状。对组织学的改善存在争议，有研究表明UDCA无组织学改善作用，而其他研究表明UDCA可改善碎屑样坏死、汇管区和小叶间炎症、胆汁郁积及胆管缺失。然而，根据Ludwig的标准，UDCA治疗对肝纤维化和组织学分级无影响。重要的是，UDCA可减缓PBC的进程，降低原位肝移植（OLT）的必要性。Bounand等证明血清胆红素水平是UDCA治疗的PBC患者的有效预后因素，因为UDCA治疗后血清胆红素水平恢复正常与临床表现改善有关。另外，UDCA治疗对减缓门静脉高压的形成有积极作用。两项对照研究结果表明用UDCA治疗的患者发生食道静脉曲张的机率下降。UDCA对PBC的自然病程有一定的作用，有些学者将UDCA与其他药物合用，如强的松、硫唑嘌呤、氨甲喋呤和秋水仙素等，以加强UDCA的治疗作用。但尚未有研究提供较UDCA单剂治疗更为有效的转归。因为其潜在的有效性，很好的耐受性和无显着的毒性作用，PBC患者宜推荐用13-15mg·kg-1·d-1的UDCA单独应用治疗。更低的剂量，除了改善肝脏转氨酶外，无其他作用。UDCA与其他药物（免疫抑制制剂）合用可能增强其治疗效果，但目前仍需限制在临床对照研究中。
严格上说原发性胆汁性肝硬化，常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，多数病例明确诊断时并无临床症状。血清AMA阳性率很高，但并非100%。尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。临床上可表现为乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄疣、脂溶性维生素缺乏，以及复发性无症状尿路感染。此外，尚可伴有非肝源性自身免疫异常。近年来PBC检出率越来越高，但其发病机制至今仍末完全阐明，治疗上也缺乏上特异的防治措施。最近美国肝病学会推出PBC诊治指南，旨在帮助内科医生了解PBC的诊断、评估病情的严重程度及其伴发的其它异常，并就可能对病人有益的一些治疗、预防措施提出建议。
原发性胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化。本病主要病变是肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。其病因至今不明，一般认为本病是一种自身免疫性疾病。以T细胞介导的免疫反应攻击小叶内胆管为特征。致病因子对胆管上皮细胞的持续攻击导致胆管结构逐渐破坏而消失。持续不断的小叶内胆管消失将引起胆汁淤积的症状和体征，随着疾病是进展，最后出现肝硬化和肝功能衰竭。本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。
病史及症状
原发性胆汁性肝硬化的原因和发病机制尚不清楚，可能与自身免疫有关。继发性胆汁性肝硬化是各种原因的胆管梗阻引起，包括结石、肿瘤、良性狭窄及各种原因的外压和先天、后天的胆管闭塞。多为良性疾病引起。因为恶性肿瘤多在病人发生肝硬化之前死亡。
西医病因：病因迄今未明，可能与以下因素有关：
原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制确切病因尚不清楚，一般认为该病是一种自身免疫性疾病，细胞免疫和体液免疫均发生异常。抗原特异性T细胞与自身抗原、病原体发生交叉反应使T细胞打破自身耐受，激活的CD4和CD8T淋巴细胞持续损伤胆小管，肝细胞和胆管上皮细胞HLAⅡ类分子表达上调，使其对激活的T淋巴细胞敏感性增强，加重了免疫介导的细胞损伤。体液免疫异常主要表现为抗线粒体抗体的出现，90%以上的原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体阳性，此抗体识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，是2-酮酸脱氢酶复合体成分，包括丙酮酸脱氢酶E2亚单位（thepyruvate dehydrogenase E2 complex，PDC-E2）、支链2-酮酸脱氢酶复合物E2亚单位（branched-chain 2-oxo-acid dehydrogenase E2 conlplex.BCKD-E2）、酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位（ketoglutaric acid dehydrogenase E2 complex，OGDC­­-E2）和二氢硫辛酰胺脱氢酶结合蛋白（dihydr01i130amide dehydrogenase_bindingprotein，E3BP）。在原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和肝内浸润的T细胞针对的主要抗原是PDC-E2。另外，环境因素也参与PBC的发生，病毒、细菌、化学物质等可通过分子模拟（molecular mimicry）打破机体对线粒体抗原的自身耐受，启动自身免疫反应。PBC患者一级亲属的患病率明显增加，提示该病可能具有遗传易感性。
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