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幼年型皮肌炎的诊断

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幼年型皮肌炎需要做哪些检查？

对于幼年型皮肌炎的诊断，根据特异的皮肤表现及实验室检测即可确诊。常见的实验室检测如下：

肌酶升高：需要跟心肌损伤鉴别时可查肌钙蛋白。肌酶通常可以反映肌病活动度，但它不提示肌力高低。同时当肌肉明显萎缩，肌病再活动时肌酶可能不高。

自身抗体：包括抗核抗体，见于多达 80% 的 JPM 患者；「肌炎特异性自身抗体」可见于至少 30%-40% 的患者；还有肌炎相关性自身抗体，尤其是见于有重叠综合征的患者。

血清肌红蛋白和尿肌红蛋白：可见这两种蛋白水平增高，其中肌红蛋白很敏感，健康人的血清肌红蛋白昼夜波动大，活动强度变化后的变异率大，检测不普及。

红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate， ESR)：即使是有活动性肌病的患者，血沉通常正常或仅轻度升高。虽然「肌炎特异性自身抗体」并不在所有特发性炎症性肌炎人身上出现，但「肌炎特异性自身抗体」往往高度提示存在特发性炎症性肌炎可能。

上述提到的「肌炎特异性自身抗体」可分为几类，包括：抗氨酰基 -tRNA 合成酶抗体(抗合成酶抗体)，包括抗 Jo-1 抗体；抗信号识别颗粒(signal recognition particle， SRP)抗体；抗 Mi-2 抗体(一种核解螺旋酶)；除上述特异性抗体外，还有新近发现的一些肌炎抗体，但尚未广泛验证过，这里就不再多说。

幼年型皮肌炎需要与哪些疾病进行鉴别？

对于幼年型皮肌炎，因其常见的皮肤及肌肉表现，常与其他皮肤、肌肉病变混淆，常见的易混淆皮肤肌肉病变包括：

沙土皮炎：又叫摩擦性苔藓样疹。好发于 4～12 岁的儿童，尤其是男孩子。春夏季节户外活动时常发病。皮疹最常见于膝、手肘、手背。表现为 1～2 mm 直径的小疙瘩。但也累及其他部位。其原因还不大明确，传统观念认为可能与儿童在活动中频繁接触粗糙物质有关，如玩沙土﹑玩具等，于是有此命名。由于预后良好，4～8 周就能自愈。

药物及食物诱导性肌病：酒精、糖皮质激素、调脂药（比如他汀类）、可卡因、抗疟药、秋水仙碱、齐多夫定、青霉胺等都可以诱发肌肉病变。这可以为急性肌病，表现为肌肉痛性痉挛、压痛且常有肿胀。通常是全身肌肉受累，但腓肠肌受累尤其常见。肌酸激酶和其他肌酶可能明显升高。也可以是慢性肌病，表现为乏力、肌肉萎缩。但明确的服用药物病史可以帮助我们鉴别。

横纹肌溶解：过度活动、创伤、挤压、高温、癫痫发作、细菌或病毒感染、药物等都可能带来横纹肌溶解。横纹肌溶解常可引起肌肉疼痛、无力和深色尿。常累及近端肌群(如大腿和肩部)、腰部和小腿，从而带来肌肉疼痛。但肌肉症状并不是常常出现。值得注意的是，一些代谢性疾病患者更容易被诱发出现横纹肌溶解。一般情况下，患者病史鲜明，鉴别并不困难。

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