POEMS 综合征检查报告单-POEMS 综合征检查什么项目-POEMS 综合征检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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POEMS 综合征的诊断

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POEMS 综合征怎么诊断？

医生在诊断 POEMS 综合征时，主要参考的是 2003 年 POEMS 综合征诊断标准，需要满足两条主要诊断标准，包括：多发性周围神经病变（P）；单克隆浆细胞异常增生（M）；和七条次要标准中的 1 条，如硬化性骨病；Castleman 病（一种罕见的淋巴增殖性疾病）；脏器肿大（O）；血管外容量超负荷；内分泌异常（E）；皮肤改变（S）水肿（肢体水肿、胸水、腹水、视乳头水肿）；排除了其他疾病，就可做出 POEMS 综合征的诊断。此外，根据来自梅奥诊所的，以及其他的病例系列研究，诊断 POEMS 综合征所需的临床特征被分为：必要标准、主要标准和次要标准。

必要标准：所有 POEMS 综合征的患者均有周围神经病以及单克隆性浆细胞病。

主要标准：包括骨硬化性骨损害、血清血管内皮生长因子 VEGF 水平升高，以及 Castleman 病三个主要标准。

次要标准：六项次要标准为内分泌异常、皮肤改变、器官肿大、血管外容量超负荷、血小板增多/红细胞增多以及视乳头水肿。

梅奥诊所的诊断标准为：两项必要标准 + 至少一项主要标准 + 至少一项次要标准。

POEMS 综合征需要做哪些检查？

一般需要做血常规、血生化、免疫学、内分泌功能、脑脊液、骨髓、影像学、肌电图、肌肉活检等检查：血常规：可有贫血、血小板增多等。血生化检查：可有低蛋白血症、肾功损害、电解质质紊乱 (低钠、低钾、高钙等)、红细胞沉降率增快和 C- 反应蛋白增高。免疫学检测：抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体可阳性。血清免疫固定蛋白电泳表现为M蛋白血症，有助于诊断。内分泌功能检查：血糖和糖化血红蛋白可升高，如合并甲状腺、甲状旁腺、性激素、肾上腺等，会出现相应激素等水平降低，协助诊断。脑脊液检查：需要进行腰椎穿刺，脑脊液蛋白可升高。骨髓检查：需要进行骨髓穿刺，提示浆细胞增生，有助于排除多发性骨髓瘤。影像学检查： X 线、CT 和 PET-CT 判断骨质破坏；B 超、CT 判断肝脏、脾脏和淋巴结肿大以及胸腹水、心包积液等。肌电图：受累肌肉呈现神经源性损害。皮肤肌肉活检：肌肉提示为慢性轴索变性和脱髓鞘，皮肤色素细胞增生、结缔组织变性，协助诊断。

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