POEMS 综合征的症状_POEMS 综合征的症状是什么

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POEMS 综合征的症状

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POEMS 综合征有哪些常见表现？

多发性周围神经病变：最常见、最显著的首发表现，见于所有患者，表现为感觉减退或丧失，逐渐发展成为运动神经功能损伤，呈渐进性、对称性损害，从远端向近端发展，可有肢体麻木、感觉异常、乏力、疼痛，四肢远端的肌肉逐渐萎缩、腱反射减低或消失，甚至瘫痪。

脏器肿大：最常见肝肿大，其次为脾脏、淋巴结。

内分泌病变：最常见为性腺功能减退，如男性阳痿、女性化乳房、睾酮降低，女性闭经、泌乳素增高、溢乳、雌二醇减低；其次为甲状腺功能减退，部分患者可出现糖尿病或血糖异常；肾上腺皮质功能减退、甲状旁腺功能异常较少见。

M 蛋白增高：血中、脑脊液中均可有 M 蛋白，检测 M 蛋白是诊断标准之一。

皮肤损害：超过 60% 的患者出现皮肤损害，最常见为局部或者全身皮肤色素过度沉着，还表现为多毛、皮肤增厚、多汗、杵状指等。

其他表现：可不同程度出现以下症状，如硬化性骨病，水肿、胸腹水、心包积液，消瘦、低热、多汗，视乳头水肿、红细胞增多症、动脉血栓等。

POEMS 综合征会造成哪些严重后果？

POEMS 综合征呈现慢性经过，预后不良，经治疗后缓解的患者仍有可能复发，平均存活时间为 33 个月，随着疾病的进展可出现进行性营养不良、肾衰竭、心梗、呼吸循环衰竭、感染等，导致死亡。

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