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什么是疯牛病和朊蛋白感染

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疯牛病是什么？疯牛病是俗称，它的正式名称为牛海绵状脑病（BSE）。疯牛病是一种致命的疾病，由感染性朊蛋白(又称朊毒体、Prion蛋白、朊病毒)引起。疯牛病可以传染。疯牛病是在哪里发现的？传播范围如何？疯牛病首次发现是在英国，现在世界上已有26个国家发现自己国家有疯牛病存在，遍布欧亚及南北美洲地区。英国是最严重的国家，其次是爱尔兰和葡萄牙。疯牛病人类会得吗？人类不会得疯牛病。但是，有一种人类的疾病——变异克雅氏病，症状与疯牛病十分相似。相似点包括：变异克雅氏病也是由朊蛋白引起的。变异克雅氏病的主要表现也是神经系统功能损伤，朊蛋白破坏脑细胞，而脑细胞一旦损伤就无法再生，因此，这些脑细胞负责的运动和记忆等功能也会渐渐地出现障碍（退行性神经系统病变）。变异克雅氏病的致死率为100%，潜伏期可达15年，一旦发病，病人会在12～18个月内死亡，目前没有有效的治疗手段。近年来的研究发现，变异克雅氏病可能与疯牛病感染存在关联，相关动物实验也支持疯牛病与变异克雅氏病有关。变异克雅氏病和疯牛病目前有极多证据证明是同一个病原体——朊蛋白造成的，但是还有朊蛋白造成的其他人类疾病（比如经典克雅氏病，也是朊蛋白造成的脑部退行性病变），和疯牛病或者变异克雅氏病是没有关系的。由朊蛋白造成的其他人类疾病，目前知道的还有库鲁病（Kuru）、致命性家族性失眠（FatalFamilialInsomnia）和杰茨曼－斯脱司勒－史茵克综合征（Gerstmann-Straussler-ScheinkerSyndrome）。疯牛病（或者变异克雅氏病）影响大吗？虽然疯牛病及变异克雅氏病如此致命，但这种疾病却较为少见。自疯牛病发现、确定近30年来，依据美国CDC截止到2012年6月28日的数据，全球感染变异型克雅氏病的共有227人，其中176起病例在英国，27起在法国，5起在西班牙，4起在爱尔兰，美国荷兰各3例，意大利、加拿大、葡萄牙各2例，日本、沙特和台湾各1例。

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