非典型溶血性尿毒症综合征病因_非典型溶血性尿毒症综合征是什么原因引起_非典型溶血性尿毒症综合征有哪些原因

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非典型溶血性尿毒症综合征的病因

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非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）是什么原因引起的？

aHUS 的发病机制是，存在遗传性或获得性补体蛋白基因突变的个体，或补体蛋白抗体的易感个体，在触发事件（如感染、妊娠、创伤、手术）的诱导下，引起补体替代途径不可抑制的持续激活，导致膜攻击复合物形成，造成肾脏内皮损伤、凝血级联活化和小动脉微血栓形成，继而引起微血管病性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭的各种表现。

非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）是遗传病吗？怎么遗传？

是遗传病。50%～60% 的 aHUS 病例由已识别的编码补体蛋白的基因突变所致，常见的有 CFH（20%～30%）、CD46（5%～15%）、补体因子 1（4%～10%）、补体因子 3（2%～10%）等，新的基因突变还在不断识别中。不过，并不是遗传了突变的基因，就一定会表现出非典型溶血性尿毒症综合征。据研究，携带与 aHUS 患者相同突变基因的家庭成员，出现疾病表现者不到一半。

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