非典型溶血性尿毒症综合征的症状_非典型溶血性尿毒症综合征的症状是什么

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非典型溶血性尿毒症综合征的症状

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非典型溶血性尿毒症综合征常见于哪些人群？

家族成员中有人患有非典型性溶血性尿毒症综合征；家族成员中有人曾被诊断过溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜或全身性血栓性微血管病；本人有不明原因肾功能衰竭病史。

非典型溶血性尿毒症综合征会导致哪些症状？

典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭「三联征」。20% 的患者可有肾外表现，如神经、心脏及消化道症状等。微血管病性溶血性贫血：即微血栓形成所导致的红细胞破坏，可导致贫血症状，如头晕、苍白、乏力，抽血查血红蛋白水平常低于 80 g/L。血小板减少：约 90% 的患者都有血小板减少，通常低于 50 × 109/L，但皮肤紫癜（皮肤瘀斑瘀点）及活动性出血（如颅内出血）少见。急性肾功能衰竭：急性肾功能损害几乎与贫血同时发生，表现为少尿或无尿、水肿、厌食、恶心、呕吐、呼吸困难等，肾功能损害常导致血压增高。部分患者需要进行透析治疗。

非典型溶血性尿毒症综合征和典型溶血性尿毒症综合征有什么不同？

两者都可具备上述典型的「三联征」，但：典型溶血性尿毒症：是由产志贺毒素的大肠埃希菌所致，主要累及 5 岁以下的儿童，半数发生于夏季（6～9 月），约 90% 的患者在发病前 5～10 天有腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。非典型溶血性尿毒症（aHUS）：和大肠埃希菌感染无关，发病前通常没有腹泻病史，20%～30% 的患者存在 aHUS 家族史，约 60% 的患者成年起病，70%～80% 的患者发病前存在诱因，如感染、妊娠、创伤、手术等。非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）会引起哪些严重的后果？患有 aHUS 的患者预后极差。儿童 aHUS 首次发病即可导致多个脏器受损，病情进行性加重，若得不到及时治疗，可有 25% 的患儿病死，约 50% 的患儿进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD），需长期维持透析治疗。

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