肌强直性肌病病因_肌强直性肌病是什么原因引起_肌强直性肌病有哪些原因

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肌强直性肌病的病因

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　　(一)病因及发病机制

　　强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传，强直性肌营养不良症I型的基因缺陷位于染色体19q13.2—19q13.3基因的三核苷酸(CTC)重复序列扩增，这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。基因外显率为100%。强直型肌营养不良症2型的基因定位于3q21.3染色体，与肌强直蛋白激酶(DMPK)基因无关。发病机制与肌细胞膜的结构和功能异常有关。

　　(二)病理

　　典型肌肉病理改变为细胞核内移明显增多，肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显。

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