原发性骨髓纤维化病因_原发性骨髓纤维化是什么原因引起_原发性骨髓纤维化有哪些原因

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原发性骨髓纤维化的病因

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总述

原发性骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆而引起的成纤维细胞反应性增生，其病因尚不明确，可能与基因（如JAK2、MPL、CALR）突变有关。

基本病因

1、骨髓内纤维组织增多可能与JAK-STAT信号转导通路失调，血小板衍生生长因子、巨核细胞衍生生长因子、表皮生长因子和转化生长因子β的过度释放有关，它们可共同刺激骨髓内成纤维细胞增殖，并分泌胶原。2、50%患者出现JAK2激活突变，约10%患者出现促血小板生成素受体基因MPL突变，这两种基因突变均强化了JAK-STAT信号转导通路的失调。

危险因素

在有电离辐射、有害化学物质的环境中工作、生活的人，更容易患原发性骨髓纤维化。

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