1.临床表现:
1.1.临床上以低钾性周期性麻痹最多见,除肌肉有麻痹症状外,若影响到心脏,可有心动过缓、室性早搏,甚至快速性心律失常;心电图可出现典型低血钾图形。血清钾<3.5mmol/L。
1.2.在过度运动后第二天醒来时,患者会感到某一肌肉或手脚无力。无力持续1~2天。高钾血症类型,症状常出现于10岁,每次症状一般持续半小时到4小时。低钾血症型,通常首发于20~30岁,症状持续时间长而严重。一些低钾型患者在进食高碳酸化合物后一天易出现瘫痪,但饥饿同样也可诱导发作。
2.分类:本病可分为三种类型:
2.1.低钾型周期性瘫痪:是最常见的类型,为常染色体显性遗传性疾病,国外报告多有家族史,而我国则以散发者多见,不少病例与甲状腺功能亢进伴发。一般多在睡眠后或清晨起床时发病,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,双侧对称,以近端较重,累及咽喉肌及呼吸肌罕见。发作一般持续6—24小时,有时长达l周左右。发作间期一切如常,发作频率不等,一般数周或数月1次,个别病例每天均有发作,也有数年1次甚至终生仪发作1次者。发作期血清钾往往低于3.5mmol/L,最低可达1~2mmol/L,但瘫痪程度与血钾降低水平并不一致。心电图呈典型的低钾性改变。饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、月经周期等均可诱发。
2.2.高钾型周期性瘫痪:多在10岁前发病,较少见。常在日间运动后发病,持续短暂,为30~60分钟。瘫痪类似低钾型,但较轻。发作时血钾高于正常。发作较频繁,可有肌强直现象。饥饿、寒冷、剧烈运动和钾的摄入可以诱发。发作时心电图可有高钾表现(如T波呈峰形增高)。
2.3.正常钾型周期性瘫痪:罕见。为常染色体显性遗传,亦表现为发作性瘫痪,常较严重,持续数日,甚至数周。发作时血钾正常。补克钠盐可使症状好转,限制食盐摄入或补钾可诱发。
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