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系统性血管炎的诊断

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诊断原则

血管炎诊断较困难，需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断以确定血管炎的类型及病变范围。

诊断依据

1、大动脉炎

1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准如下：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差> 10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭（缩）窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。

2、巨细胞动脉炎

ACR1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化所致）；④血沉≥50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断为巨细胞动脉炎。

3、结节性多动脉炎（PAN）

1990 年ACR的分类标准为：①体重下降：病初即有，无节食或其他因素；②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；③睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；④肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；⑤单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；⑥舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；⑦尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致；⑧乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性；⑨动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；⑩中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。

4、白塞病

本病的诊断标准如下：出现下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。

（1）反复口腔溃疡：指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。

（2）反复外阴溃疡：经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。

（3）眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯显微镜下的玻璃体内有细胞出现。

（4）皮肤病变：包括结节红斑假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。

（5）针刺试验：呈阳性结果。

鉴别诊断

1、先天性主动脉狭（缩）窄

先天性主动脉狭（缩）窄的管壁狭窄呈“楔"状，管壁通常不增厚且没有炎症的表现。

2、肾动脉肌纤维发育不良

肾动脉肌纤维发育不良者的肾动脉呈多发的狭窄与扩张形成的“串珠”样改变，缺乏炎症的证据。

3、动脉粥样硬化

动脉粥样硬化多见于老年人，亦缺乏动脉壁炎症的证据。

预计检查

医生首先会进行相关的体格检查，之后可能会要求检查血常规、尿常规等；为明确诊断及了解病情，还可能会需要进行ANCA测定、AECA测定、血管造影、血管CT、超声心动图、病理活检等检查。

体格检查

医生会观察患者有无皮损的表现，听诊患者的呼吸音和心音。

实验室检查

1、血液相关检查

多数病人会出现血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血；在疾病活动期可出现血沉、C反应蛋白升高。

2、尿常规

肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等。

3、ANCA测定

（1）ANCA有两种测定ANCA的方法，一为间接免疫荧光法，另一为酶联免疫吸附试验

（ELISA）。

（2）如在间接免疫荧光检查中，中性粒细胞胞质呈荧光阳性则称为C-ANCA阳性，如中性粒细胞的细胞核周围呈荧光阳性，则为p-ANCA阳性。

（3）C-ANCA阳性者在用ELISA法测定时若呈PR3抗体阳性，即PR3-ANCA阳性；P-ANCA阳性者在ELISA法测定时若呈MPO抗体阳性，即MPO-ANCA阳性。

（4）ANCA与小血管炎相关，如c-ANCA与GPA相关，p-ANCA与MPA和EGPA相关等。

（5）在大、中血管炎中ANCA极少阳性。因此将GPA、MPA、EGPA统称为ANCA相关血管炎。

4、AECA测定

AECA 是近年来在血管炎病人中发现的一种新抗体，在部分大动脉炎川崎病和贝赫切特病中可以呈阳性，亦可见于多种非血管炎性疾病和感染等疾病，因此对血管炎诊断的敏感性和特异性不高。

影像学检查

1、血管造影

是诊断大中血管炎的重要依据，也是了解病变范围最确切、可靠的方法。可以表现为血管壁增厚、管腔狭窄和血管扩张，甚至血管瘤形成，少数患者可见血栓形成。

2、血管彩色多普勒超声检查

是非创伤性检查，宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况，且有助于在病程中进行随诊、比较。但其准确性不如血管造影，且与检查者的经验有关。

3、CT

血管CT不仅可以观察到受累血管管壁和管腔情况，还能够观察到病变累及的范围，可以取代血管造影，作为诊断大、中血管炎的依据。

4、核磁共振（MRI）

血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动炎症，对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。

5、超声心动图

可以了解患者主动脉瓣膜、二尖瓣、三尖瓣的情况，了解是否有心肌受累。病理检查病理活检是确诊血管炎的“金标准"。血管壁炎症细胞浸润、纤维素样坏死、肉芽肿形成、管腔狭窄、闭塞、血栓形成等都支持血管炎的诊断；而血管壁的纤维素样坏死是特征性的病理改变。然而，由于血管炎的病理改变可呈节段性，因此组织活检未见到血管壁炎症亦不能排除血管炎的诊断。

其他检查

针刺检查：为白塞病目前唯一的特异性较强的试验。它的做法是消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺人皮内然后退出，48小时后观察针头刺人皮处的皮肤反应。局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时，有的出现阳性结果，但有的却为阴性。病人在接受静脉穿刺检查或肌内注射治疗时，也会出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺。

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