肾上腺皮质功能亢进症病因_肾上腺皮质功能亢进症是什么原因引起_肾上腺皮质功能亢进症有哪些原因

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肾上腺皮质功能亢进症的病因

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总述

多种疾病可导致肾上腺皮质功能亢进的发生，一部分为肾上腺分泌相应激素部位的增生、结节、腺瘤和癌等，醛固酮和雄激素的过度分泌多属于此类。还有一部分是调控肾上腺激素分泌的上一级激素生成过多，如垂体或垂体以外的肿瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），导致糖皮质激素分泌过多。

基本病因

1、库欣综合征的病因

（1）依赖ACTH的库欣综合征（90%）：包括库欣病和异位ACTH综合征，库欣病指大脑中的垂体ACTH分泌过多，刺激肾上腺皮质增生后产生过多的糖皮质激素。异位ACTH综合征是垂体以外肿瘤（如肺癌、胰腺类癌、甲状腺髓样癌等）分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。

（2）不依赖ACTH的综合征（10%）：包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

2、原发性醛固酮增多症的病因

（1）醛固酮瘤（60%）：又称Conn综合征，多见，大多为一侧腺瘤，直径大多介于1cm～2cm。

（2）特发性醛固酮增多症：亦多见。双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关。

（3）糖皮质激素可治性醛固酮增多症：多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生。

（4）醛固酮癌：少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。组织学上与腺瘤鉴别较为困难，肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血、坏死、CT或超声常见钙化。

（5）异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌：极罕见，可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内。

3、肾上腺性男性化的病因

（1）为分泌雄激素的肾上腺肿瘤或增生。

（2）有时，肿瘤同时分泌过多的雄激素和糖皮质激素，导致库欣综合征、ACTH分泌受抑制及对侧肾上腺萎缩。

（3）肾上腺增生通常为先天性；迟发型男性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的一种变异型。在迟发型男性化肾上腺增生患者中，该缺陷为部分性，因而临床表现可迟至成年期才出现。

危险因素

有家族史者更易发本病，造成本病的的一些疾病如原发性色素结节性肾上腺病、糖皮质激素可调节性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症等为遗传病。

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