总述
癫痫发作的临床表现取决于异常放电的癫痫灶神经元所在脑部位和痫样放电的扩散途径。可表现为动作突然中止,凝视,呼之不应,意识丧失等表现。
典型症状
1、全面性失神发作的临床表现
(1)典型失神发作:表现为动作突然中止,凝视,呼之不应,可有眨眼,不伴有或者仅伴有轻微的运动症状,结束也突然,持续5~20秒多见,易为过度换气诱发。发作时EEG伴规律性的双侧半球的3Hz的棘-慢波复合波节律。多发生于儿童和青少年,见于儿童失神癫痫、青少年失神以及青少年失神肌阵挛等。
(2)不典型失神发作:此种类型的意识障碍发生与结束较缓慢,发作持续时间较典型失神发作长,可伴有轻度的运动症状或者自动症表现,发作时EEG提示为慢(1.0~2.5Hz)的棘-慢波复合波节律。主要见于L-G综合征,也可见于其他多种儿童癫痫综合征。
2、全面性强直发作的临床表现
强直发作表现为发作性躯体以及肢体双侧性肌肉的强直性持续收缩,躯体通常轴性伸展前屈或者背屈,持续时间在2~60秒,多持续10余秒,强直发作可以导致跌倒。发作时EEG显示双侧的低波幅快活动或者爆发性高波幅棘波节律。主要见于L-G综合征、大田原综合征等。
3、全面性阵挛发作的临床表现
阵挛发作为发作性全身或者双侧肢体肌肉规律的交替性收缩与松弛,导致肢体表现为节律性抽动。发作期EEG为快波活动或者棘慢或多棘慢波复合波节律。单纯的阵挛发作婴儿期多见。
4、全面性强直-阵挛发作的临床表现
全面性强直-阵挛发作(GTCS)以突发意识丧失,并序贯出现全身强直、阵挛为特征,典型的发作过程可分为“强直期-阵挛期-痉挛后期”。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿便失禁等,并容易因窒息而造成伤害。发作期脑电活动多以全面的低波幅棘波节律或者电抑制(强直期)起始,棘波节律波幅逐渐增高,频率逐渐减慢,并出现棘慢复合波等(阵挛期)。发作后呈现电抑制现象。
5、全面性肌阵挛发作的临床表现
肌阵挛发作表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩,持续时间短于500毫秒,可累及全身肌肉,也可以肌群受累为主,常成簇发生,节律不规则。发作期EEG表现为爆发新出现的全面性多棘慢复合波,与发作具有锁时关系。肌阵挛发作既可以见于预后良好的癫痫患者,如青少年肌阵挛癫痫,也可见于预后差、有弥散性脑损害的患者,如进行性肌阵挛癫痫等。
6、全面性失张力发作的临床表现
失张力发作是由于双侧性身体肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现跌倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续时间多在1秒以内。EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢复合波节律、低波幅电活动或者电抑制。
7、运动性发作的类型及临床表现
(1)仅为局灶性运动性发作:指局限于身体某一部位的发作,其性质多为阵挛性,即局灶性抽搐。身体任何部位均可见到局灶性抽搐,但多见于面部或者手部,因其在皮质相应的功能区面积较大。
(2)杰克逊发作:开始为身体某一部分抽搐,随后按照一定次序逐渐向周围扩散。其扩散的顺序与大脑皮质运动区所支配的部位有关。如异常放电在原发性运动区由上至下传播,临床发作表现为从拇指向躯体、面部扩散。
(3)偏转性发作:眼、头甚至躯干向一侧偏转,有时身体可旋转一圈。发作往往累及额叶的眼区。
(4)姿势性发作:也称为不对称强直发作。发作呈现特殊的姿势,如击剑样姿势,表现为一侧上肢外展,一侧上肢屈曲,头眼偏转注视外展的上肢。发作往往累及上肢外展对侧的辅助运动区。
(5)发音性发作:可表现为重复语言、发出声音或者言语中断。其发作可以起源于额叶或者颞叶区。
8、感觉性发作的类型
(1)躯体感觉性发作:其性质为体表感觉异常,如麻木感、针刺感、电击感以及烧灼感等。发作可以局限于身体某一部位,也可以逐渐向周围部位扩散(感觉性杰克逊发作)。放电起源于对侧中央后回皮质。
(2)视觉性发作:可以表现为简单视觉症状,如视野中暗点、黑蒙、闪光等症状,发作起源于枕叶皮质。
(3)听觉性发作:多表现为重复的噪声或者单调声音,如蝉鸣、嚷嚷以及咝咝声等。发作起源于颞上回。
(4)嗅觉性发作:常表现为不愉快的嗅幻觉,如烧橡胶的气味等。放电起源于钩回的前上部。
(5)味觉性发作:以苦味或金属味常见。单纯的味觉性发作少见,放电起源于岛叶或者周边。
(6)眩晕性发作:常表现为坠入空间的感觉或者空间漂浮的感觉。放电多起源于颞顶叶交界皮质区。
9、自主神经性发作的类型及临床表现
自主神经性发作的症状复杂多样,常表现为上腹部不适感或者压迫感、气往上涌感、肠鸣、恶心、呕吐、口角流涎、面色或者口唇苍白或潮红、出汗以及竖毛等。其放电起源于岛叶以及边缘系统多见。
10、精神性发作的类型及临床表现
(1)情感性发作:常表现为愉悦或者不愉悦的感觉,如欣快感、恐惧感、愤怒感等。恐惧感是最多见的症状,发生突然,患者突然表情惊恐,甚至因为恐惧而逃离。发作常伴有自主神经症状,如瞳孔散大,面色苍白等。放电多起源于边缘系统以及颞叶基底以及外侧。
(2)记忆障碍性发作:是一种记忆失真,主要表现为似曾相识感、似曾不相识感、记忆性幻觉等,放电起源于颞叶、海马等。
(3)认知障碍性发作:常表现为梦样状态、时间失真感、非真实感等。
(4)发作性错觉:由于知觉歪曲而使客观事物变形。如视物变大或者变小,变远或者变近,物体形态变化;声音变大或者变小,变远或者变近等。放电多起源于颞叶以及颞顶枕交界处。
(5)结构性幻觉发作:表现为一定程度整合的认知经历,为复杂性幻觉。幻觉可以是躯体感觉性、视觉性、听觉性等,发作内容复杂,包括风景、任务以及音乐等。
11、复杂部分性发作的类型及临床表现