无脾综合征
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无脾综合征

什么是无脾综合征
无脾综合征(aspleniasyndrome)指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形,合并胸腹腔内脏位置异常,属于内脏异位综合征的亚型。本病男性多见。主要原因为在妊娠期间母体接触了致畸因素,如病毒感染等。临床表现为口唇和甲床青紫、心悸及呼吸困难。患儿多早年夭折,死于心力衰竭或感染,年龄较大者大都死于系统血栓形成。
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