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无脾综合征

无脾综合征的诊断

诊断原则

医生会根据患者的临床表现如发绀、心悸、呼吸困难以及心脏听诊胸骨左缘可听到收缩期杂音等做出初步诊断,然后可能会建议做胸腹部X线、胸腹部CT、腹部彩超、末梢血镜检、放射性核素肝脾扫描等来辅助诊断,诊断过程中医生会与脾萎缩、游走脾、内脏转位等鉴别。

鉴别诊断

1、脾萎缩

多见于老年人,彩超检查脾区可显示脾脏结构回声,厚度小于2厘米,长度小于5厘米。

2、游走脾

超声检查正常脾区扫查不到脾脏,通过仔细扫查,可在腹腔内其他部位发现脾脏声像图。

3、内脏转位

超声检查脾区显示肝脏回声,而肝区显示脾脏回声。

预计检查

患者出现心悸、发绀、呼吸困难等情况,应及时就医。就医时,医生首先会建议进行心脏听诊,其次可能会建议做胸腹部X线、胸腹部CT、腹部彩超等检查,还可能会建议做末梢血镜检、放射性核素肝脾扫描等,以辅助诊断。

体格检查

1、手指和脚趾病变

杵状指、杵状趾。

2、心脏杂音

多在胸骨左缘听到收缩期杂音。

3、脾脏缺失

主要器官畸形特点是明显的双右侧倾向;双侧三叶肺,伴双侧的动脉上支支气管;胃肠道多种畸形;对称的中位肝;小肠扭转不良;胃可以位于左侧,也可以位于右侧。

4、复杂的心血管畸形

涉及心脏、体静脉、肺静脉及大动脉在内的所有部分,可见双侧窦房结。

实验室检查

末梢血检查:可见红细胞中Howell-Jolly氏小体。

影像学检查

1、X线检查

(1)腹部:水平状肝,肠道转位异常,胆囊位于中线。

(2)肺:双侧三叶肺,两侧水平叶间隙,两侧动脉上支气管。

(3)心血管造影:根据畸形性质而有不同表现。腹主动脉与下腔静脉在脊柱的同一侧,通常在腹部右侧,这是一个特征性征象;脾动脉缺如。

2、腹部彩超

能显示下腔静脉与腹主动脉关系,以及内脏位置。

3、胸腹部CT

检查可显示肺部畸形;腹部内脏如肝、胆囊、胃肠道及泌尿道的位置异常和畸形;脾缺如。增强CT扫描,见主动脉和下腔静脉位于同一侧,可提示无脾综合症。

其他检查

放射性核素检查:进行肝、脾扫描,可显示脾缺如。
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