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扭转痉挛 (扭转痉挛,痉挛)

扭转痉挛的病因

  扭转痉挛病因概要:

  扭转痉挛的病因有以下几个因素有关:原发性扭转痉挛病因不明,脑的某些部位,基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋,似乎可以引起扭转痉挛。遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。继发型扭转痉挛多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。


  扭转痉挛详细解析:

  病因及病理

  原发性扭转痉挛

  病因不明,脑的某些部位,基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋,似乎可以引起扭转痉挛。多为散发,很多慢性扭转痉挛是由遗传引起,可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变,主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性,胶质细胞增生,脂质及脂色素增多。

  遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同,即不一定都表现为全身肌张力障碍。男性发病率略高于女性,与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示,常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上(9q32—34),DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。

  与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍,如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍,如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。

  继发型扭转痉挛

  多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。

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