扭转痉挛的症状_扭转痉挛的症状是什么

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扭转痉挛的症状

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　　1.临床表现：

　　1.1.缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。常见站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊旋前，一只旋后好像被人扭住。两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻跖曲，行走时足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。躯干及脊旁肌受累可引起全身的扭转或螺旋形运动。

　　1.2.以躯干为轴呈螺旋样扭转为本病的特征性表现。骶脊肌的肌张力过高导致腰椎过度前凸、骨盆倾斜，躯干弯曲或侧倾前凸。肩内收、上肢弯曲、交换姿势、伸肘、屈腕、手和前臂内翻、掌指关节屈曲而手指伸直。下肢常为膝伸直而足内翻。

　　13.颈部肌群受累可出现颈部侧倾、扭转、前屈或后仰。可表现为痉挛性斜颈。患者可克服痉挛转正下颌，但随之又再出现扭转。

　　1.4.书写时可出现手的痉挛性肌张力障碍。

　　1.5.面肌和咽喉部肌肉受累可出现面肌痉挛和构音困难。

　　1.6.扭转痉挛在患者自主运动或精神紧张时症状更明显，入睡后症状会完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转动作停止后转为正常或降低。

　　1.7.大部分病人病情进展缓慢。病程持续数年至十数年。初期大多是一侧下肢轻度运动障碍。该下肢显示行走时举止不正常，易疲劳，有些笨拙。以后逐渐累及双下肢、躯干和四肢。痉挛以各种各样以运动过度为特征，其中紧张成分占优势。四肢受累时以近端肌重于远端肌。病程持久则某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。严重者不能从事正常的活动。肌力和深浅感觉皆正常。智力一般无改变，少数可出现智力减退。

　　2.临床分类：

　　2.1.原发性扭转痉挛属常染色体隐性遗传者

　　多在儿童期发病，通常有家族史，出生及发育史正常，表现一侧或双侧下肢的轻度运动障碍，脚内翻，行走时脚跟不能着地，继而躯干和四肢不自主扭转运动，导致严重功能障碍。全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。脊柱前凸侧弯、骨盆倾斜。颈部肌肉患病斜颈。面部肌肉受累时表现挤眉弄眼、牵嘴歪唇等动作。舌肌和咽喉肌受累，表现舌头时而伸出，时而缩回，或在口内做不自主动作，并有构音障碍和吞咽困难。症状轻者，生活可自理，严重者卧床不起。肌张力在扭转运动时增高，平静时则恢复正常。变形性肌张力障碍即由此得名。扭转痉挛于精神紧张时加重，入睡时消失，肌力、深浅感觉均正常，智力正常或减退，病程进展快慢不同，部分病例可长期停顿而不加重。

　　2.2.原发性扭转痉挛属常染色体显性遗传型及散发型者

　　起病较晚，外显率多不完全。家族成员中或有多个同病成员，或有多种顿挫型局限性症状，如眼睑痉挛、脊柱侧弯、书写痉挛、痉挛性发音困难等。多自上肢开始，可长期局限于起病部位，既是发展为全身型，症状亦较轻，预后较好。但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族性基础。为常染色体显性遗传，与18p3l基因(DYT7)突变有关。

　　2.3.继发性扭转痉挛

　　成年期起病的肌张力障碍多为散发，可查到病因。症状常自上肢或躯干开始，约20%的患者最终发展为全身性肌张力障碍，一般不发生严重致残。体检可见异常运动、姿势，如手臂过度旋前姿势伴屈腕及手指伸展，腿伸直和足跖屈内翻，躯干过屈或过伸等，以躯干为轴扭转最具特征性;可出现扮鬼脸、痉挛性斜颈、睑痉挛、口一下颌肌张力障碍等，缺乏其他神经系统体征。高尔夫球运动也可引起肌肉痉挛，从而出现扭转痉挛现象。同样，音乐家也可出现手和手臂痉挛。这种情况常影响他们使用乐器。

　　2.4.特发性扭转痉挛(即原因不明的扭转痉挛)

　　在6～12岁发病。早期症状与书写痉挛一样轻微。通常从一只脚或下肢开始，可局限于躯干或一侧下肢，但也可影响整个身体，使儿童失去活动能力，最终被限制于轮椅上。成年期出现的特发性扭转痉挛通常从面部或手臂的肌肉开始，一般不发展到身体的其他部位。

　　2.5.眼睑痉挛

　　是扭转痉挛的一种类型，表现为眼睑重复而不自主的强制性闭合。有时，一侧眼先开始，但终将累及另一侧眼。开始症状为眨眼越来越频繁，眼部不适或对强光刺激特别敏感。许多眼睑痉挛的患者发现诸如打哈欠、唱歌或将口张大等动作，可以使眼睁开。但当病情逐渐加重时，这些方法也就不管用了。眼睑痉挛的最严重后果是视物受到影响。

　　2.6.痉挛性斜颈

　　是颈部肌肉患病引起的一种扭转痉挛。颈肌反复痉挛可使颈部歪向一侧向前或向后。如果主管说话的肌肉受到病变的影响，病人便会出现痉挛性发音困难。这类病人常同时在身体某一部位有震颤现象。声带如果出现痉挛，病人就完全不能发声，或者声音变得紧张、颤抖、嘶哑、断断续续、声音尖锐刺耳或突然中断。有时甚至使用的词汇也使人难以理解。

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