扭转痉挛的治疗概要:
扭转痉挛通常试用的药物有镇静剂、肌肉松弛剂和治疗帕金森病的药物。保持患者心情舒畅。儿童期起病的肌张力障碍患者手术治疗前,通常应该给予少量的多巴制剂。采用丘脑腹外侧核(VL)后部行毁损手术。毁损苍白球内侧核团、豆状核袢、丘脑枕、Forel区或小脑齿状核等治疗方法。
扭转痉挛的详细治疗:
治疗
扭转痉挛一般不容易治疗。目前尚无肯定有效的药物治疗方法。通常试用的药物有镇静剂、肌肉松弛剂和治疗帕金森病的药物。如症状明显,影响到工作和生活,则进行外科治疗。
1.一般治疗:避免不良情绪剌激,保持患者心情舒畅。给予低脂高维生素饮食,忌食辛辣、刺激性食物。对于继发性患者,应积极治疗原发病。如脑炎、脑动脉硬化、肿籀,如因服用药物中毒所致,应及时停药。
2.内科治疗:凡儿童期起病的肌张力障碍患者,在考虑手术治疗之前,通常应该给予少量的多巴制剂。可以先试用美多巴或息宁(sinemet)。以除外多巴反应性肌张力障碍。确诊后的多巴反应性肌张力障碍患者长期服用多巴制剂也不会出现副作用。剂量按此类药物中所含左旋多巴量计算,相当左旋多巴100mg含量,每日3次。应逐渐加量缓慢达到每日总量300 mg。
其他可供选择的药物有抗胆碱能药物盐酸苯海索(安坦)。苯二氮卓类制剂如氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬、卡马西平、氟哌啶醇、丁苯那嗪(tetrabenazine)等,但治疗效果均不十分理想,有的药物长期使用副作用还很大。大剂量服用苯海索会出现口干、眼花、记忆力下降、小便潴留等。大剂量巴氯芬可产生意识模糊、幻觉、嘈睡、乏力等。突然停药可引起癫癇和精神障碍。
特发性扭转性肌张力障碍药物治疗可减轻症状,部分改善异常运动。①左旋多巴。对特发性扭转痉挛变异型(多巴反应性肌张力障碍)效果明显;②抗胆碱能药物。给予可耐受的最大剂量,如苯海索20mg口服,3次/d,多对儿童有效,多数成人不能耐受其副作用;三己芬迪(trihexyphenidyl)40~50mg口服,3次/d,可能控制症状;③地西泮2.5—5mg或硝西泮5~7.5mg口服,3次/d,部分病例有效;④氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁苯那嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征;⑤巴氯芬(baclofen)和卡马西平对有些病例可有帮助。继发性肌张力障碍者需同时治疗原发病。
3.手术治疗:目前,国内外多数学者采用丘脑腹外侧核(VL)后部行毁损手术,症状在治疗后逐渐改善,疗效在42%~78%。但手术后对体轴(躯干)症状改善不及肢体症状,且对脸部、颈部和声带的肌张力改善有限。多数患者的症状需要进行双侧毁损手术,而双侧丘脑手术后发生永久性构音障碍的风险很大,发生率达20%~93%,而单侧手术仅有6%。立体定向毁损手术后的并发症主要表现为肌张力明显下降,行走不便,下肢行走时出现拖行步态。其他手术并发症包括构音障碍、偏瘫、肢体麻木、吞咽困难.共济障碍或癫癇。
文献中也有报道毁损苍白球内侧核团、豆状核袢、丘脑枕、Forel区或小脑齿状核等治疗方法。
近年国内外学者分别采用γ-刀毁损丘脑核团、在丘脑腹中核埋藏微电极进行深部电刺激治疗扭转痉挛,以及通过药泵将巴氯芬缓慢鞘内往入治疗继发性躯干扭转痉挛,均有满意疗效。
偏侧肢体肌张力障碍立体定向丘脑腹外侧核损毁术或丘脑切除术对偏侧肢体肌张力障碍可能有效,但常复发。双侧手术易发生言语障碍。故手术疗法只能最后考虑。有些患者用苍白球脑深部电刺激术(DBS)有效。
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