共济失调性疾病 （共济失调性疾病,共济失调）

　　诊断：

　　一、辅助检查

　　1.小脑性共济失调 应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

　　2.深感觉障碍性共济失调 如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI 。

　　二、诊断原则

　　据病史和观察首先应明确是运动障碍的共济失调;第二步要明确是哪种类型的共济失调，且是主要综合征，还是一般症状;第三步应多方检查，注意定位诊断和病因学疾病诊断。

　　三、诊断要点

　　(1)闭眼时共济失调加重

　　深感觉障碍最明显的临床特征之一就是共济失调症状在睁眼时或在明亮处不出现或较轻，闭眼后或在黑暗环境中症状立即出现或明显加重。即在失去视觉辅助时，共济失调明显。小脑性患者睁闭眼对症状表现影响不大。前庭性患者虽然闭眼站立较易摔倒，但睁闭眼后症状的表现改变差异不如深感觉型明显。

　　(2)闭目难立征(Romberg征)

　　深感觉障碍患者睁眼尚能站稳或轻微移动。闭眼后身体立即向前后或左右摇晃，且摇晃范围越来越大，甚至跌倒。前庭性患者站立时向一侧倾斜，闭眼后更明显。倾斜程度缓慢加大，方向与眼球震颤慢相方向一致，且和头位改变有关。但较少向前后方向跌倒。小脑性患者睁闭眼站立时躯体前后或左右摇摆，双足并拢时更明显。双足分开站立后，较少跌倒;单足站立困难。前庭性患者单足站立较小脑型更困难。

　　(3)步态异常

　　深感觉障碍症状严重时，走路时呈跨阔步态，双足叉开、足向前抛、举步很高、重踏地面，双眼注视地面走路。症状轻者可令其急转弯行诱发试验，前庭性患者闭目走路偏斜明显，步行试验(闭目向前10步，原路后退10步，数次后，偏斜行走路线如星状)呈星型步态。小脑性患者行走时两足分开，步子宽，步距大小不一，上肢举起保持躯体平衡，不能走直线，步态蹒跚不稳易倾倒，像醉汉一样左右摇摆，呈蹒跚步态。

　　(4)四肢共济失调

　　深感觉障碍患者静止时肢体无法保持一定姿势，患者取仰卧位平举上肢或下肢，嘱其保持静止不动时，患者肢体摇晃不稳，闭目时更加明显;运动时，下肢共济失调症状明显;跟膝胫试验或指鼻试验动作不准和笨拙，闭跟后更明显。小脑性患者表现为运动幅度大，辩距不良，且协调运动障碍：上身后仰时下肢伸直，无协同性屈曲运动，易跌倒;患者平卧床上，嘱其双臂抱胸试行坐起，则下肢上举，呈两头翘;跟膝胫试验和指鼻试验幅度大，摇晃不稳，呈戳刺状，且快速轮替动作不能。前庭性患者四肢共济失调不明显。

　　(5)言语及书写障碍

　　深感觉障碍患者言语障碍不明显，但症状严重者写字大小不等、字间距不等，极不规则。小脑性患者呈爆破性或吟诵状，说话声音大且急速，尔后语速减慢，声调降低。书写时不能保持一定的姿势，笔尖在纸上乱画或将纸戳破，字体笔划不规则，字距和行间距不等，字越写越大，称为书写过大征。前庭性患者书写字体基本正常。可出现写字偏斜。

　　(6)眼球震颤

　　深感觉障碍患者一股不出现眼球震颤。小脑性患者眼球震颤多为水平性，且有两个特点：①可以逆转，如眼震开始时向病变侧，一段时间后转向对侧;也可水平性转为旋转性，或相反;②位置性，当头处于某位置时出现眼球震颤。前庭性患者中，周围性病变者眼震多为水平带旋转性，有快慢相，持续不超过3周;中枢性病变者眼震呈水平、旋转、垂直性，无快慢相，持续可达数月或数年。

　　(7)肌张力障碍和运动性震颤

　　小脑性患者患侧肌张力减低，令患者取坐位时下肢自然下垂，下肢水平抬起后放下时可见其下肢持续摆动，称为钟摆运动。小脑性患者还可出现运动性震颤。该震颤同帕金森病的姿势性震颤不同，有协调障碍，不规则、无节律，称为意向性震颤。深感觉障碍性患者坐姿时躯干明显摇晃;闭目时更明显，可向各方向倾倒。前庭性患者极少出现肌张力障碍。

　　四、鉴别诊断：

　　首先注意鉴别是功能性运动障碍，还是器质性共济失调;同时要注意鉴别是局围神经性共济失调，还是中枢神经系统的共济失调;其次要注意鉴别共济失调的分型诊断;最后是疾病的鉴别诊断，并注意是否与药物、中毒及全身躯体疾病有关。

　　感觉性共济失调

　　感觉性共济失调(sensory ataxia)：是由于深感觉(主要是位置觉)障碍而造成，对肢体的位置、运动方向、肌力的运用大小的判断发生障碍，出现共济失调。感觉性共济失调从周围神经的传人纤维，脊神经背根，脊髓的后柱损害多见。当然，有时脑干的丘系(lem—niscal aystem)。丘脑到顶叶皮质感觉投射径路的病损也会造成。

　　一、周围神经和神经根损害的感觉性共济失调

　　周围神经和神经根损害的感觉性共济失调有下列特点：双侧肢体对称性病症，如四肢性共济失调或双侧下肢共济失调;下肢感觉性共济失调症状较上肢为明显;位置觉障碍比振动觉明显;腱反射减退或消失，有时伴有对称性的下运动神经元性瘫痪或轻瘫;步态跨度大、踏步过度用力;暗处行走困难、闭目直立困难。后根损害时有时伴根痛或周围神经的疼痛(如疼痛性糖尿病性多发性神经病)。造成本组病损的主要原因有中毒性、代谢性，或炎症和脱髓鞘性病变为多见。

　　二、脊髓后柱损害的感觉性共济失调

　　脊髓后柱损害的感觉性共济失诃有下列特点：为非双侧对称性的损害，偶尔有双下肢对称性的损害表现;位置觉的影响比振动觉严重，暗处行走困难。闭目直立困难等类似于周围神经损害造成的感觉性共济失调。腱反射存在或亢进，如果损害皮质脊髓束则可出现Babin~ld征。但在脊髓压迫症时振动觉损害比位置觉障碍更严重。造成本组病损的主要原因有亚急性合并变、脊髓痨或脊髓压迫症。

　　三、脑干丘系的损害

　　脑干丘系的损害与脊髓后柱损害大致相同，但通常是不对称性.以偏身的感觉性共济失表现为多见。位置觉损害比振动觉损害为明显，可伴脑干病变的其他症状和体征。常与小脑性共济失调合并，易于分清。

　　四、丘脑性共济失调

　　丘脑病变时出现共济失调，病变的对侧则出现自发痛及感觉障碍。共济失调程度较轻，与后索型的共济失调不同。

　　丘脑性共济失调。闭眼作指鼻试验时.手指达到目的地时也摇晃.但不明显，可以较准确的完成。

　　偏身性共济失调是丘脑症候群特征性症侯，与深层感觉障碍相平行，同时伴有小脑症状。这是因为丘脑中间腹核与小脑有联系，因之在丘脑病变时可有深层感觉障碍性共济失调。尚伴有小脑症状。

　　当少数丘脑病变，病变范围较大.波及中脑被盖部，使小脑上脚的纤维也受到损害。此时小脑症状极为明显。Guillain—Alajouanine氏丘脑下症候群为代表，此症候群的特点是：有轻偏瘫，自发痛、各种各样客观感觉障碍、手的姿势异常伴有不随意运动、上肢有明显的小脑症状、及肌张力异常，或有偏盲。

　　丘脑性共济失调与深层感觉障碍的程度不一定平行，往往感觉障碍明显而共薪失侧轻微。丘脑病变引起深部感觉障碍，可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。

　　五，顶叶共济失调

　　顶叶病变出现的共济失调与上述的感觉障碍性共济失调一样，闭眼时加重。顶叶病变引起的共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，例如手或手指等。

　　顶叶病变引起的共济失调与深层感觉障碍无平行关系，共济失调可以很明显而深层感觉障碍却极轻微，或者表现为一过性深层感觉障碍。顶叶病变的深层感觉障碍主要是空间定向觉障碍。

　　小脑性共济失调

　　小脑性共济失调(cerebdlar ataxia)是由于小脑本身及其传入和(或)传出纤维病变造成的共济失调。小脑性共济失调的临床表现，以小脑病损部位足中线结构还是半球损害，有无邻近结构的损害而有不同。

　　脊髓小脑病损，有小脑性共济失调，有时合并感觉性共济失调。其症状严重程度取决于小脑的传入和传出通路的影响程度。可合并有脊髓或脑干的其他症状。在弥漫性硬化、遗传性共济失调中多见。

　　小脑中线结构的损害(蚓部为主)，有躯干性共济失调，四肢共济失调不明显，尤其上肢更不明显。躯干不能保持直立姿势，站立和行走不稳。步态蹒跚呈酒醉状。言语障碍明显。可无眼球震颤，肌张力正常。在后颅窝中线占位病变中常见。小脑一侧半球的损害，产生小脑病损同侧的肢体的共济失调，上肢比下肢重，远端比近端明显，精细动作比粗糙动作受累更明显。有动作性震颤。行走步态尚可，易向病损侧倾倒。病侧上肢和下肢的快复节律活动(拍手等);点到点试验(point to point tests)障碍(如指鼻或跟膝胫试验等)。常有水平性眼震，眼球向病灶侧侧视时，眼球震颤更粗大。常在一侧小脑半球占位病变或血管性病变时出现本征。

　　小脑弥漫性病损，也即蚓部和小脑半球均受累。在慢性时，只表现躯干性共济失调和构音不清，四肢共济失调由于代偿作用，可不明显。急性损害时有躯干性和四肢的共济失调、眼震、构音不清、动作性震颤。慢性损害以变性多见，急性者以炎症性为多见。

　　前庭性共济失调

　　前庭性共济失调(vestibular ataxia)是指从前庭器、前庭神经到前庭神经核及其中枢联系通路的损害，均可引起的共济失调。前庭周围部(前庭器和前庭神经)病变造成眩晕、站立和步态不稳、躯体偏斜和伸指试验时手指偏斜与眼震的慢相方向相一致。眼球震颤与眩晕程度一致。发作时间不长，并有反复发作的倾向。伴有逃走神经刺激症状如恶心、呕吐、出汗、面色苍白等。眼震图可指示前庭器的病损。

　　前庭中枢部(前庭神经核及其中枢联系和中枢)病变引起平衡障碍较轻、眩晕轻、病程时间长、迷走神经刺激症状轻、眼震与眩晕和躯体偏斜方向无一定关系。前庭试验时各项结果有矛盾。中枢性病变时可伴发作性意识障碍。

　　前庭周围病变中以局甩性病变和梅尼埃病为多见。前庭中枢病变有血管性病变、脑干肿瘤、癫痫等。

　　混合性共济失调是由于深感觉、小脑、前庭传导通路的合并损害，可在炎症、中毒、变性和脱髓鞘病的广泛痫变中出现。

　　造成共济失调的病因很多。在神经系统疾病中，梅尼埃病、前庭神经元病、急性小脑性共济失调症、椎基底动脉供血不足、后颅窝占位病变和先天性畸形、亚急性合并变性、脊髓痨、糖尿病性神经病为最常见的疾病。在以小脑为主病变的先天性和变性病等共济失调构成一个症状群。所以在共济失调病因分析中要仔细地予以区别。

　　临床上许多疾病的症状类似共济失调，但并非真正的共济失调，应注意鉴别。

　　(1)不完全性瘫痪

　　不完全性瘫痪时可出现行走障碍、随意运动障碍。表现很像共济失调。当下肢不完全性瘫痪时，跟膝胫试验出现不稳。这种协调障碍并非由于小脑性、深感觉障碍性或前庭性病变所致，而是由于运动功能不全、肌力减弱引起。

　　(2)肌张力过度增强

　　锥体外系疾病如扭转痉挛等，由于肌张力的过度增强，影响肢体运动的正确方向。锥体束性肌张力增强时，也影响肢体运动的正确地完成。均需与共济失调相鉴别。

　　(3)不自主运动

　　临床上有时会将舞蹈病或手足徐动症的手足异常运动，误认为共济失调。可通过伴随的其他症状相鉴别。

　　(4)站立步行障碍

　　病人不能站立或行走。卧床时下肢肌张力增高，被动屈膝困难。足背屈时，有逐渐增强的压迫感，但足跖屈时感到容易且柔软。

　　(5)眼部疾病引起假性共济失调

　　眼肌麻痹时易将对象物体认错，随意运动出现偏斜，为假性共济失调。如眼肌麻痹出现复视时，行走可偏斜。但遮盖患眼，这种现象消失。闭合双目作指鼻试验则准确无误。易与小脑性共济失调相鉴别。

　　(6)心理性共济失调

　　有明确的心理因素，共济失调既不典型，又具有暗示性;加重或缓解与心理因素关系密切;暗示治疗可明显缓解;常伴有情绪障碍等其他心理症状;符合心理疾病的诊断标准;检查无器质性疾病的阳性结果;预后良好，明确诊断后都可治愈。

　　(7)周围神经性共济失调

　　不同于中枢性共济失调，它具有周围神经病变，如多发性神经炎，多发性神经病变及中毒等疾病，并非是脑部病变所致;它多有末梢神经的感觉神经受损，浅感觉减退，深感觉也受影响，中枢性共济失调，浅感觉可正常;脑部无异常发现，如CT、MRI皆正常，而周围神经能查到病变范围和部位;病人无中枢性共济失调的特殊姿位，出现的步态与周围神经受损部位有关，足垂症患者施下垂足、或下肢举的过高、足尖先落地，腓神经麻痹患者脚跟先落地等。

　　(8)肌无力性共济失调

　　系指多种原因，如重症肌无力、肌营养不良症、强直性肌病、炎症肌病、代谢内分泌肌病引起的肌无力，使不同部位的肌陶收缩支持力受损，影响共济运动，导致共济失调。这类共济运动障碍不同于其他原因的真性共济失调，因此肌无力性共济失调也称为假性北济失调。它的特征是：①多方检查可查到引起肌无力的疾病;③可发现病人是局部肌无力或全身性肌无力;③病人也体会是肌无力引起的行走、站立不稳;④病人出现站立不稳、行走东倒西歪，甚至严重者不能站立或站立时摔倒;⑤肌力检查发现肌力降低;⑥病损肌肉可萎缩或肥大;⑦实验室等检查结果符合引起肌力改变的各种不同的疾病，如重症肌无力、低血钾、肌营养不良等;⑧对症、拮抗、病因治疗可获良效。

　　(9)不自主运动

　　不自主运动也可伴发或伴有共济失调。但是不自主运动不同于共济失调。不自主运动的定义系指肌束、肌群、肌组或肌团出现不随意的、无目的的、不能控制的不自主收缩，表现有节律或无节律的不自主运动;而共济失调系指参与动作不同阶段的主动肌、协间肌、拮抗肌和固定肌的收缩、舒张过程的速度、幅度和力量等方面的不协调，神经系统在不同时间内对许多运动单位的动员数量、冲动频率的控制作用，协调作用发生障碍，导致其运动共济失调。前者主要表现动作的无目的性;后者有目的性、但不准确。前者不随意.不受意志、意识控制;后者虽受意志、意识控制，但各动作单位的协调统一性发生障碍。前者动作具有突发性、突停1生;后者动作较迟缓、欠灵活。前者可有肌束颤、肌群颤。后者为肌团、区域的肌肉活动产生整个运动单位的非震颤、非抽动抽搐、非舞蹈及手足徐动。