急性播散性脑脊髓炎的临床表现:
1.多见于儿童:
也可见于成人。症状常出现在感染或疫苗接种后1-3周(4~30天),多为散发,无季节性,病情严重。
2.临床神经病学症状和体征:
与病变累及的部位有关。脑炎型首发症状为头痛、发热、意识模糊。脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激症等。脊髓炎型常见受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫、上升性麻痹、传导束性感觉障碍、不同程度的膀胱及肠麻痹。
3.急性坏死性出血性脑脊髓炎:
认为是ADEM的爆发型。病情也更为凶险,死亡率高。表现急起高热、头痛、意识模糊、或意识进行性加重,不全偏瘫或四肢瘫。
4.大脑半球受累可表现为:
精神异常、癫痫,意识障碍、偏盲、瘫痪、不自主运动或肌阵挛,小脑及脑干受累可有小脑性共济失调、小脑性语言、交叉瘫及脑神经受累的表现。视交叉也常受累,因而可有视物模糊或不清等症状。下丘脑受累可有中枢性高热、应激性溃疡等表现,脊髓受累可出现截瘫、上升性麻痹和尿便障碍等。有时单独出现脊髓横贯性症状。
5.发生率最高的疾病:
为麻疹,其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多见。急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫,随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。
6.病程:
多为几天至数周,神经系统的症状和体征多数可完全恢复。少数病程迁延数月,并可留下后遗症,但无反复缓解与复发现象。严重者,可暴发性进展至死亡。
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