病变多开始于上方角膜缘,或角膜缘的其它部位。初时表现为细小的点状基质混浊,逐渐向环形发展,类似角膜老年环,与角膜缘之间有透明区分隔。经若干年后,病变组织自溶、变薄,形成平行角膜缘的沟状凹陷,凹陷的进展缘较陡峭,有时可见细小线状类脂质沉着,周边侧缘较平坦,呈斜坡状。病变早期,上皮仍完整。有的可见细小的血管翳跨过变薄区。变薄区可在正常眼压作用下发生扩张,至30岁左右,大部分患者由于不规则散光而出现视力明显下降。患眼一般无充血、疼痛等炎症反应,有时因变性灶上皮缺损,或轻微的一过性炎症,出现暂时性轻度眼红不适。角膜边缘部变薄扩张,以鼻上象限最多见。变薄区角膜厚度可仅为正常的1/2~1/4,最薄处可仅残留上皮与膨隆的后弹力层。少数患者可因轻微外伤导致角膜穿破,但自发穿破者少见。
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